Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 — 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия1

Консультация ревматолога

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия2

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия3

Диагностика дерматомиозита

Виды заболевания

В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:

  • первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
  • вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу.

Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита.

Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит – болезнь коварная, проявляется постепенно, сопровождаясь слабостью и болью в мышцах. И человек, чувствуя эти симптомы, может подумать, что он просто переутомился. Но есть существенное различие: мышцы от усталости обычно болят после тяжелой физической нагрузки и в конце дня, а при дерматомиозите они начинают «ныть» уже с утра.

Иногда, хотя и редко, встречается стремительное развитие болезни с появлением кожной сыпи, синдромом Рейно (побеление пальцев и потеря их чувствительности) и полиартралгиями.

В обычных случаях на появление развернутой картины болезни уходит от 4 до 6 месяцев.

Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:

  • симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
  • нарастающая мышечная болезненность;
  • воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
  • появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
  • воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
  • проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
  • дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
  • повышение температуры тела, снижение веса.

У детей чаще всего болезнь протекает в более острой форме, появляются следующие симптомы: лихорадка, покраснение кожи, кальциноз мягких тканей кожи в районе локтей, коленей и ягодиц.

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия1

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствияДерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия3

Анализ крови на онкомаркеры

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

  • исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
  • биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
  • игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
  • компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
  • компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
  • анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия1

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия2

Исследование сыворотки крови на КФК

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия3

Анализ крови на онкомаркеры

Лечение дерматомиозита

  • Основным методом лечения дерматомиозита является прием кортикостероидов (преднизолона или метипреда). Дозу лекарства назначает врач-ревматолог, исходя из тяжести заболевания, веса пациента и возможных побочных эффектов,
  • Также больному прописываются гастропротекторы, препараты кальция с витамином Д, средства, препятствующие разрушению костной ткани (бисфосфанаты).
  • По усмотрению врача могут также назначаться имунносупрессивные препараты.

Профилактика дерматомиозита

В период острого течения заболевания пациенту необходимо соблюдать покой. При улучшении состояния рекомендуется лечебная физкультура, работа, не связанная с физическими нагрузками.

  1. Желательно во время лечения избегать употребления сладостей, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе.
  2. Так как кожные проявления заболевания могут быть спровоцированы пребыванием на солнце, то больному надо стараться его избегать.
  3. Поскольку иммунитет при дерматомиозите снижен, старайтесь его укреплять и беречься от появления новых инфекций.

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.

Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

  • острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
  • подострой – с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
  • хронической – с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов.

Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции.

Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов.

Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Читайте также:  Артроз: причины, симптомы и лечение в клинике

Классификация

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

  • первичный идиопатический дерматополимиозит;
  • вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
  • ювенильный – детский;
  • полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Ювенильный дерматомиозит: особенности течения

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка.

Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли.

Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия

Подкожные кальцинаты

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия

Ювенильный дерматомиозит

Причины

Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:

  • латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудители болезни Лайма и бета-гемолитические стрептококки группы А, простейшие, например, токсоплазмы;
  • злокачественные новообразования;
  • вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
  • терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.

Кожные проявления дерматомиозита

Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.

Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия

Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»

У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.

Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.

Проявления системного мышечного поражения

Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.

Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса.

Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией.

Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.

Изменения в легких

Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании.

Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям.

Главными проявлениями являются такие симптомы как:

  • одышка;
  • хрипы;
  • непродуктивный кашель;
  • цианоз;
  • крепитация – хрустящий звук, выявляющийся при аускультации;
  • уменьшение объемов и диффузионных характеристик легких.

Другие проявления дерматополимиозита

  • скованность движений – вследствие поражения суставов (артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
  • субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
  • развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагии практически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики;
  • синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стресса либо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
  • конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
  • умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени;
  • лимфаденопатия – наличие плотных распространенных отеков;
  • нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
  • гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Анализы и диагностика

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

  • незначительное повышение СОЭ;
  • умеренный лейкоцитоз;
  • увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2- и γ-глобулинов;
  • повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.

Для подтверждения диагноза следует провести:

  • биопсию мышц;
  • иммунологические пробы антител Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
  • рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопороза или других глубинных изменений.

Лечение дерматомиозита

В основном лечение дерматомиозита медикаментозное. Обычно для ликвидации иммунновоспалительного фиброзирующего процесса назначают:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях. При обнаружении глубинного или поверхностного отложения кальцинатов вводят внутривенно с 5%-раствором глюкозы динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, и они выводятся из организма.

В ходе лечения важно сохранять объем движений и препятствовать мышечной слабости, образованию контрактур, к примеру, при помощи лечебной физкультуры. Больным категорически противопоказана иммобилизация.

Доктора

Лекарства

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствияПреднизолонДерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствияМетотрексатДерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствияАзатиопринДерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствияПлаквенилДерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствияПрозерин

  • Преднизолон – глюкокортикоидный препарат, который нужно принимать длительно – 2-3 мес., в зависимости от формы течения заболевания суточная доза — 0,5-1,5 мг на 1 кг веса должна быть разделена на 3 приема.
  • Метотрексат – цитостатическое средство, обладающее иммуносупрессивным действием, вводят внутривенно или принимают перорально, начиная с дозы 7,5 мг раз в неделю.
  • Азатиоприн – иммунодепрессант, действие которого направлено в большей степени на клеточную цитотоксичность и реакции гиперчувствительности. Лечение начинают с дозы 1,5 мг/кг в сутки, применяют для достижения клинического действия и поддержания ремиссии.
  • Плаквенил – при хроническом течении болезни принимают длительно по 1-2 табл. в день на протяжении 6-12 мес., препарат оказывает иммунодепрессивное и противовоспалительное действие, способен подавлять синтез ревматоидного фактора и замедлять антигенный ответ.
  • Прозерин — препарат с непрямым холиномиметическим действием способен улучшать нервно-мышечную передачу. Можно принимать перорально внутрь и вводить подкожно, расчет дозы индивидуальный.
Читайте также:  Виды наркотиков. Самые популярные, опасные и доступные

При обострениях альтернативой длительному лечению может быть пульс терапия высокими дозами глюкокортикоидных и иммунодепрессивных препаратов, например, внутривенное капельное введение (курс — 3 дня) по 1 г метилпреднизолона и 1 г циклофосфана, которое можно повторить через 1 месяц.

Процедуры и операции

  • Наложение шин для сохранения правильного положения конечностей.
  • Лечебный массаж для борьбы с контрактурами и атрофиями.
  • Плазмаферез – удаление плазмы, содержащей токсические вещества, продукты метаболизма и агенты, провоцирующие воспалительный процесс.
  • Общее рентгеновское облучение – крайняя мера при неэффективном медикаментозном лечении, помогающая сдерживать прогрессирование процесса и малигнизацию.

Диета при дерматомиозите

Так как патология может поражать мышцы глотки и вызывать дисфагию, больным рекомендовано питание перетертой и жидкой пищей. В рационе должны присутствовать:

  • свежевыжатые соки;
  • овощные крем-супы и пюре;
  • легкий диетический белок в достаточном количестве.

Причем важно сохранять нормальные пропорции БЖУ и использовать натуральные продукты, а также здоровые способы их обработки.

Прогноз

Лечение адекватными дозами глюкокортикоидов дает стойкое выздоровление в 90% случаев. Наиболее благоприятный прогноз при хронической форме полимиозита, хотя она имеет циклический характер и случаются рецидивы. При подострой форме течения получается добиться только ремиссии.

Список источников

  • Соловьёва А. П. Дерматомиозит. — М.: Медицина, 1980. — 184 с.
  • Кельцев В.А. Дерматомиозит.— 1999. Самара.
  • Хапилова В.И. Опухолевый дерматомиозит // Вестник дерматол. и венерол.— 1987.— №12.— С.43—44.

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Дерматомиозит. Причины, симптомы, лечение, последствия

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

  • Боли в суставах;
  • Патологическая слабость в мышцах;
  • Повышенной температурой тела;
  • Симптомы со стороны внутренних органов;
  • Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем.

Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы.

Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др.

Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

  • Стрессовые ситуации;
  • Инфекционные болезни;
  • Переохлаждение;
  • Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает.

Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются.

Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.
Читайте также:  Инородные тела наружного слухового прохода - лечение

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов.

А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др.

иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

  • Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
  • Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
  • Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
  • Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля.

Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита.

Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн.

Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения.

Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Дерматомиозит. Симптоматика и лечение дерматомиозита

содержание

Дерматомиозит (ДМ) относится к числу редких, системных (поражающих более одного органа или зоны) и тяжелых заболеваний.

В литературе употребляются синонимические названия, – лиловая болезнь, болезнь Вагнера (-Унферрихта-Хеппа), – а прямой перевод термина означает воспалительное поражение кожи и мышц.

С клинико-нозологической точки зрения, сюда следовало бы включить также поражение соединительной ткани, кровеносных сосудов, легких, суставов и т.д., однако в этом случае, конечно, диагноз оказался бы недопустимо длинным.

Дерматомиозитом вдвое чаще страдают лица женского пола, чем мужского. Преимущественные возрастные интервалы первичной диагностики ДМ – от 5 до 15 и старше 40 лет. По типу течения заболевание делится на острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Около трети всех пациентов с дерматомиозитом не обнаруживают клинически значимых симптомов со стороны кожного покрова; таким больным устанавливается диагноз «полимиозит».

2.Причины

Дерматомиозит является полиэтиологическим процессом, т.е. возникает (как и ревматические заболевания, к группе которых его часто относят) под действием одной из множества возможных причин, либо их комбинации, либо вообще без видимой причины.

Обычно такая констатация настораживает, означая, что либо подлинная причина пока не установлена, либо болезнь запускается при редком стечении каких-то неблагоприятных факторов и/или условий. В случае с ДМ в определенной степени верно и то, и другое.

На сегодняшний день в теоретических представлениях об этиопатогенезе дерматомиозита доминируют инфекционно-токсические гипотезы, причем находит статистическое подтверждение роль как вирусных, так и бактериальных агентов. В свою очередь, патогенные вирусы и бактерии, вызывающие (или могущие вызывать) развитие ДМ, также весьма многочисленны и разнородны.

Кроме того, исследователи неоднократно обращали внимание на региональную и сезонную зависимость частоты встречаемости ДМ, высказывая предположение о провоцирующем действии прямого интенсивного солнечного света.

3.Симптоматика, диагностика

Много причин – много и следствий; иначе говоря, клиническая картина дерматомиозита весьма разнообразна. Со стороны кожи наиболее типичными изменениями являются т.н.

симптом Готтрона и гелиотропная сыпь: различные пятна красноватого или лилового оттенка, бляшки на внешней стороне пальцевых фаланг и других суставов, высыпания в различных зонах (шея, спина, живот и пр.

), ветвящиеся багрово-синюшные пятна, на ранних стадиях – изменения ногтевых кутикул.

Другим характерным симптомом ДМ выступает прогрессирующая мышечная слабость в конечностях, усталость от все меньших нагрузок, иногда мышечная боль.

По мере развития болезни в процесс может вовлекаться мускулатура дыхательной системы и верхних отделов ЖКТ, что влечет затруднения в дыхании, глотании, речи.

На определенных этапах могут появиться контрактуры (блокировки суставов), пневмония и другие очаги воспаления.

Помимо кожных и мышечных нарушений (как осевой симптоматики), развитие ДМ с той или иной частотой сопровождается поражением пищеварительной, эндокринной, мочеполовой, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной систем, кальцинозом (обызвествлением) мягких тканей и другими тяжелыми, – вплоть до глубокой инвалидности или летального исхода, – осложнениями.

Различают несколько типов дерматомиозита: идиопатический (это тот случай, когда заболевание приходится объяснять комбинацией сугубо индивидуальных неблагоприятных особенностей организма), опухолевый, ювенильный (детско-подростковый), сочетанный.

Диагноз «дерматомиозит» устанавливается преимущественно клинически (т.е.

при непосредственном осмотре, изучении анамнеза, жалоб и динамики), иногда лишь после ряда дополнительных консультаций с профильными специалистами.

В некоторых случаях информативны и показаны также методы лабораторного анализа (как правило, достаточно сложные), биопсия, электромиография как способ исследования мышечного статуса.

4.Лечение

В настоящее время наиболее эффективной терапевтической стратегией при лечении дерматомиозитов считается противовоспалительная гормональная терапия с применением глюкокортикостероидов. Применяются также средства нормализации метаболизма (обмена веществ), стимуляции кровообращения и питания тканей.

В ряде случаев для профилактики нарушений суставной подвижности показана лечебная физкультура и массаж. При отсутствии эффекта от указанных схем назначаются специфические для ревматологии цитостатики.

Развивающиеся осложнения купируются симптоматически (например, при нарастании мышечного дефицита могут назначаться анаболические гормоны, при опухолевом варианте производится соответствующее хирургическое вмешательство). Важная роль отводится витаминным комплексам.

В большинстве случаев удается добиться качественной ремиссии или значительного улучшения.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *