Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы

Мурзаева Ирина Юрьевна

Эндокринолог, Врач превентивной медицины

19 марта 2017

Начинаю освещать одну из сложнейших тем в эндокринологии – заболевания надпочечников.Надпочечники – небольшого размера парные эндокринные органы, расположенные, как и звучит в названии, над верхним полюсом обеих почек. Длина*ширина *толщина = 0,3 (0,7)*0,2 (0,3)*0,03 (0,1) см. Даже меньше 1 см в длине и 3 мм в толщине минимально. См. картинку.

Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы

Это такой маленький, но крайне важный орган и просто рассказать о нём не получится. Что-то уж очень мне приглянулась форма изложения информации в виде «сказочки». Вот очередную присказку про надпочечники я сейчас расскажу.Итак … Глубоко в брюшной полости существует СНГ (содружественное надпочечниковое государство) ;). Сравнение с известным СНГ – приветствуется. 

Государства, а в нашем случае – зоны (слои) надпочечников, существуют рядом на одной территории. Но каждая зона работает автономно, имеет своего руководителя, (президента), на территории каждого «государства» живут разные национальности (гормоны).Надпочечники делятся на 4 зоны — государства. 

Корковый слой надпочечников состоит из 3-х государств: клубочковая, пучковая и сетчатая зона. Мозговой слой надпочечника расположен «в начинке» надпочечника.

Клубочковое «государство».

Национальность: гормоны, вырабатываемые этой зоной: минералокортикоиды, представлены 3 гормонами: Альдостерон, Кортикостерон, Дезоксикортикостерон.

Руководителя у данного государства как такого нет, я бы сказала – это парламент. На выработку минералокортикоидов влияют и калий и ангиотензин II, и немного АКТГ).Основная работа в этом государстве: регуляция водно–солевого обмена, обмена электролитов – калия и натрия, поддержание солевого гомеостаза и артериального давления. 

Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность, псевдогипоальдостеронизм. Избыток – синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона, по автору). 

Пучковое «государство».

Национальность: глюкокортикоиды, представлены 2 гормонами: Кортизол, Кортизон.

Руководитель: АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатывается гипофизом.Основная работа в государстве: это гормоны ответственны за реакцию организма на стресс и выживание. Регулируют все обменные процессы в организме (углеводов, белков и жиров). Снимают воспалительный и аллергический процессы.

  • Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность. 
  • Избыток – синдром Кушинга (гиперкортицизм).

Сетчатое государство.Национальность: половые гормоны. Представлены: ДГА (дигидроэпиандростерон), ДГА-С (дигидроэпиандростерон сульфат), А4 (андростендион), 17-ОН прогестестерон, тестостерон общий. Руководитель: АКТГ.

Основная работа: данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами.

Они активны до полового созревания (инициируют пубертат) и после полового созревания (особенно ДГА, является прямым предшественником тестостерона и эстрадиола).

В том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков (рост усов, лобковое и подмышечное оволосение, наращивание мышечной массы и т.д.) 

Дефицит – адренодефицит.Избыток – адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников. 

Мозговое вещество (государство). Национальность: катехоламины, представлены, наверно, самыми известными надпочечниковыми гормонами – адреналин и норадреналин, дофамин и их метаболиты – метанефрин, норметанефрин. А так же небольшими концентрациями: вещество Р, ВИП, соматостатин, в-энкефалин. 

Руководитель (президент): симпатическая нервная система.Основная работа: поддержание жизнедеятельности организма – стабильность АД, пульса, расширение бронхов, работа других внутренних желез. 

Дефицит – не возможен (состояние не совместимое с жизнью)!Избыток – феохромоцитома.   

Вот и присказке конец, а кто прочёл – … переходит к научной части статьи :D. 

Сегодня речь пойдёт о таком заболевании надпочечников как – надпочечниковая недостаточность.

Как часто на приём приходят пациенты с главной жалобой – «нет сил», «упадок сил», после работы «как выжатый лимон» и просят проверить функцию щитовидной железы на гипотиреоз. Так вот, причиной такого состояния может быть недостаточность надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность бывает – острая (ОНН), о ней писать не буду – это резкий дефицит кортизола, вызывает состояние несовместимое с жизнью, лечение происходит в отделении реанимации.

Чаще всего ОНН – это следствие хронической надпочечниковой недостаточности – ХНН, вот выявлению её мы будем учиться.

  1. Бывает ХНН первичная (из–за поражения самого надпоченичка воспалительным или туберкулёзным процессом) и вторичная , когда страдает центральная регуляция выработки кортизола, то есть снижена (по тем или иным причинам) секреция АКТГ. 
  2. Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности выглядят так:
  • Слабость и упадок сил
  • Снижение аппетита с тягой к солёной пище – только при первичной ХНН
  • Тошнота, рвота, боли в животе
  • Потеря веса (не всегда)
  • Нарушение цикла
  • Депрессия
  • Снижение давления ниже 90/55 Н
  • Нарушение глотания
  • Раздражительность
  • Изменение оттенка кожи и слизистых нарастание пигментации, как ярко выраженный бронзовый загар, только при первичной ХНН.

Первичная ХНН от вторичной отличается тем, что при первичной – страдает и клубочковая зона, где продуцируется альдостерон (начинает теряться соль (натрий) из организма), от этого и тяга к соли и жажда.

При вторичной альдостероновая зона не страдает!!!!И при первичной, ярко меняется оттенок кожи – нарастает такая бронзовая пигментация! Это связано с тем что АКТГ и гормон мелатонин, отвечающий за пигментацию вырабатываются вместе, при первичной ХНН АКТГ начинает нарастать и мелатонин вместе с ним.

Получается, что по клиническому течению вторичная ХНН легче первичной ХНН. 

Надпочениковая недостаточность может быть обратима или нет . Если она обратима, это относительная надпочечниковая недостаточность (срыв адаптации, реакция на стресс), если не обратима – это болезнь и требуется пожизненная гормонозаместительная терапия препаратами кортизола.

Как диагностировать недостаточность надпочечников:

  1. Забор крови на кортизол и АКТГ в 8.00 утра, когда максимальна выработка данного гормона (по циркадному ритму) или забор в пробирки кортизола слюны по 4 точкам 8.00 — 13.00 — 17.00 — 24.00
  2. Суточная моча на кортизол
  3. Забор крови на натрий, калий, хлор
  4. Проба с синактеном- депо
  5. КТ надпочечников и /или МРТ гипофиза (при подозрении на вторичную ХНН)
  6. Консультация фтизиатра
  7. Кровь на 17-ОН прогестерон при подозрении на врождённый адреногенитальный синдром
  8. Альдостерон и ренин при подозрении на первичную ХНН
  9. 9ВЖХ крови и мочи (высокоэффективная жидкостная хроматография гормонов надпочечников).

Забор крови на кортизол и АКТГ сложная процедура. Сложна она тем, что кортизол имеет циркадный ритм выработки — максимально утром и резко минимально ночью. Так вот утром, при начальной форме ХНН, когда кортизол ещё не так низок, по однократному анализу диагноз не поставить, а в 23.

00- 24.00, когда концентрация кортизола минимальна, лаборатории не работают.С 2016 года лаборатория медицинского центра «XXI век» и некоторые другие лаборатории города внедрили в ежедневную практику очень удобный метод определения кортизола в слюне по 4 точкам 8.00-13.00-17.00-24.

00 

(слюна собирается дома в пробирки, взятые накануне в лаборатории). Это позволяет отследить все циркадные колебания суточного кортизола, особенно это удобно при подборе терапии гормонами и у детей.

Кроме того, с 2016 года в практику в нашем центре мы ввели пробу с синактеном –депо 1 мг (препаратом искусственного АКТГ продлённого действия), который в России не производится, к сожалению.

Он позволяет со 100% вероятностью исключить ХНН. Проба минимальна по сложности: 

  • в 8.00 делается забор крови на альдостерон и кортизол,
  • в 21.00 вводится синактен в/м (что пациент может сделать дома),
  • на следующее утро, снова сдаётся альдострон и кортизол.

При повышении кортизола более 550 нмоль/л – ХНН исключена. Проба же позволяет отдифференцировать первичную и вторичную ХНН по повышению уровня альдостерона.При начальном кортизоле крови утром менее 80нмоль/л — дальнейшие пробы не показаны — диагноз понятен.

По набору представленных анализов делается вывод – это ХНН как болезнь или как функциональное состояние (относительная надпочечников недостаточность), выбирается тактика лечения.

Функциональное состояние надпочечников никогда не сопровождается снижением альдостерона! И хорошо реагирует на пробу с синактеном.

Иногда для постановки диагноза достаточно сделать пробу кортизола слюны, но это решает только врач!!!! Лечение зависит от того, первичная это или вторичная ХНН.Первичная ХНН лечится как глюкокортикоидами, так и минерадокортикоидами. Вторичная ХНН и относительная ХНН — только глюкокортикоидами.

Препараты кортизола – это гидрокортизон, кортэф, преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон. Чаще выбирают препарат более приближенный к естественному: гидрокортизон или кортэф. Другие препараты – при отсутствии первых! 

Для лечения дефицита альдостерона – кортинеф, аналогов у него нет!

Дозы подбираются по клинической картине и восстановлению уровней электролитов, кортизола и ренина. Лечение при ХНН – пожизненное, отмена терапии грозит острой надпочечниковой недостаточностью (ОНН) и летальным исходом !!!Немного хочется сказать не о болезни, а об отосительной надпочечниковой недостаточности (функциональной) – она в современном мегаполисе стала очень часто встречаться. 

Причины: недосып, чрезмерная умственная нагрузка и срыв адаптации к стрессу, особенно хронический стресс , при этом упорное посещение спортзала на итак ослабленный организм, работа в состоянии ОРВИ или депрессия после расставания с любимыми или депрессия по другой причине, резкое ограничение соли в рационе, якобы для пользы для здоровья, приводят к постепенному истощению пучковой зоны надпочечников и снижению выработки кортизола, в худшем случае запускается механизм выработки антител к ним или АКТГ!!!! В выше перечисленных случаях — показана диагностика нехватки кортизола по кортизолу крови и слюны и забор крови на АКТГ и последующая терапия небольшими дозами ГКС для нормализации самочувствия. Кроме того, нужны: полноценный сон не менее 7 часов в сутки и приём хороших доз витамина С (для стимуляции выработки своего кортизола).

Вывод напрашивается один – не только гипотиреоз может быть причиной жалоб на слабость и разбитость. И часто, не найдя ответа на свои вопросы при нормальной функции щитовидной железы, пациент продолжает своё хождение по врачам, даже к психотерапевтам, в поисках причин ухудшающегося самочувствия. Не забываем в таком случае проверить функцию надпочечников. 

Продолжение следует ……

Читайте также:  Тромбоцитарная аутоплазма в лечении суставов

Симптомы надпочечниковой недостаточности | Клиника Диана

Болезнь Аддисона или надпочечниковая недостаточность является редкой эндокринной патологией, встречается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Заболевание характеризуется потерей веса, мышечной слабостью, усталостью, низким артериальным давлением и потемнением кожи. Заболевание развивается, когда надпочечники перестают вырабатывать достаточное количество гормона кортизола, а в некоторых случаях, и гормона альдостерона. По этой причине, болезнь называют хронической надпочечниковой недостаточностью.

Нарушение секреции кортизола, или недостаточность надпочечников, развивается по разным причинам. Заболевание может быть связано с нарушением функции надпочечников (первичная надпочечниковая недостаточность) или недостаточной секреции АКТГ гипофиза (вторичная недостаточность надпочечников).

Каковы признаки и симптомы надпочечниковой недостаточности?

Клинические признаки надпочечниковой недостаточности обычно развиваются постепенно. Общие симптомы заболевания:

  1. Хроническая усталость, которая постепенно нарастает.
  2. Мышечная слабость.
  3. Потеря аппетита.
  4. Потеря веса.
  5. Низкое давление крови, которое значительно падает при перемене положения тела, при резком подъеме наблюдается головокружение или обморок.
  6. Раздражительность.
  7. Депрессия.
  8. Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), включая потливость, тошноту, учащенное сердцебиение и тревогу на фоне гипогликемии.
  9. Тяга к соленой пище.
  10. Нерегулярные менструации.

В 50 % случаев встречаются:

Изменения кожи также ярко выражены при болезни Аддиссона.

Характерны участки гиперпигментации в виде темного загара, охватывающие обширные участки тела, включая участки кожи на неоткрытых частях тела. Потемнение кожи является наиболее заметным в области шрамов, на складках кожи, на локтях, коленях, пальцах рук и ног, губ и слизистых оболочек.

В результате недостаточности минералокортикоидов и значительной потери соли наблюдается тяга к соленой пищи, которая также является характерным симптомом заболевания.

Поскольку симптомы прогрессируют медленно, они, как правило, игнорируются больными до развития стрессового события, тогда когда болезнь или несчастный случай приводят к декомпенсации болезни и кирзовому состоянию. Это называется аддисоническим кризом, или острой надпочечниковой недостаточностью. У 25 процентов пациентов впервые появляются симптомы во время аддисонического криза.

Симптомы криза включают внезапную пронзающую боль в нижней части спины, живота и ног, сильную рвоту и понос, резкое обезвоживание, низкое артериальное давление, сопровождающееся потерей сознания.

Диагностика заболевания

На ранней стадии заболевания недостаточность надпочечников трудно диагностировать. Обращают на себя внимание только темный загар кожи, что может явиться поводом, чтоб заподозрить болезнь Аддисона.

Проводится определение биохимических показателей крови с целью определения недостаточности уровня кортизола, альдостерона и АКТГ. Исследуются рентгенологически и на ЯМР надпочечники и гипофиз, что помогает установить причину заболевания.

Проводится фармакологическая проба с АКТГ. Это самый специфический тест для диагностики болезни.

При отсутствии своевременного лечения заболевания развивается тяжелый аддисонический криз, исход которого может быть фатальным.

ОНЛАЙН-ЗАПИСЬ в клинику ДИАНАВы можете записаться по бесплатному номеру телефона 8-800-707-15-60 или заполнить контактную форму. В этом случае мы свяжемся с вами сами.

Заболевание надпочечников

Надпочечники – это парный орган, выполняющий важную роль в работе организма человека. Основная роль – синтез гормонов, отвечающих за функционирование всех систем. Сбой в работе надпочечников вызывает развитие тяжелых заболеваний вплоть до летального исхода.

Анатомически надпочечники расположены прямо над почками, что и дало им название. Правый имеет треугольную форму, левый – форму полумесяца.

Строение и функционирование надпочечников

В основе надпочечников – две структуры:

  • Мозговое вещество.
  • Корковое вещество.

Они регулируются нервной системой.

Мозговое вещество

Мозговое вещество – основной источник катехоламиновых гормонов в организме — адреналина и норадреналина.

Адреналин – главный гормон при борьбе со стрессами. Увеличение его выработки происходит при положительных и негативных эмоциях, например, при травме, стрессовой ситуации.

При воздействии адреналина организм использует запасы накопленного гормона, что проявляется такими реакциями:

  • резкий прилив сил;
  • учащение дыхания;
  • расширение зрачков.

Человек ощущает себя более сильным, чем обычно, значительно снижается болевой порог.

Норадреналин – тоже гормон стресса, но его выработка происходит перед выработкой адреналина. По воздействию намного слабее. Его функция – регуляция кровяного давления, что стимулирует работу миокарда – сердечной мышцы.

Корковое вещество

Корковое вещество надпочечников состоит из нескольких слоев, каждый из которых выполняет определенную функцию.

  • Сетчатая зона.
  • Пучковая зона.
  • Клубочковая зона.

В сетчатой зоне синтезируются андрогены – половые гормоны. Они ответственны за развитие вторичных половых признаков и влияют на:

  • состояние либидо – полового влечения у мужчин и женщин;
  • уровень холестерина и липидов в крови;
  • отложение жира;
  • увеличение силы и массы мышц.

Независимо от пола, в каждом организме вырабатываются и мужские, и женские половые гормоны. Разница – в их количестве. Например, у женщин синтезируются эстроген и прогестерон, ответственные за репродуктивную функцию – зачатие и рождение детей, но также и тестостерон в небольшом объеме, который считается мужским гормоном.

Пучковая зона

Эта зона ответственна за синтез глюкокортикостероидов. Они отвечают за белковый, углеводный и жировой обмены в организме. Тесно взаимосвязаны с выработкой инсулина и катехоламинов.

Глюкокортикостероиды снижают иммунный ответ, угнетают воспалительные процессы, постепенно подавляя их.

Один из гормонов пучковой зоны – кортизол. Он принимает участие в углеводном обмене, сохраняет энергетические ресурсы организма. Уровень кортизола в организме постоянно меняется – в утренние часы его больше, чем в вечерние или ночью.

Клубочковая зона

Клубочковая зона коры надпочечников отвечает за минеральный обмен в организме. Продуцируемые здесь гормоны нормализуют функционирование почечных канальцев, поэтому из организма выходит избыточная жидкость, что, в свою очередь, держит в норме показатели артериального давления.

В клубочковой зоне происходит секреция таких гормонов:

  • Альдостерон. Его функция – в поддержании баланса ионов натрия и калия в крови. Гормон принимает участие в водно-солевом обмене, улучшает циркуляцию крови, увеличивает кровяное давление.
  • Кортикостерон – гормон с малой активностью, участвует в минеральном балансе.
  • Дезоксикортикостерон – тоже регулирует водно-солевой баланс, придает силу скелету и мышечной ткани.

Как проявляются заболевания надпочечников?

При нарушении баланса гормонов в организме происходит сбой в его работе. Симптомы появляются по схеме зависимости, то есть конкретное продуцируемое в надпочечниках вещество отвечает за присущий только ему симптом. Например, при дефиците альдостерона из организма вместе с мочой выводится натрий, что понижает показатели давления, значительно увеличивает содержание калия в крови.

Чтобы избежать тяжелых последствий, необходимо обратиться к врачу при первых признаках заболеваний надпочечников. К ним относятся:

  • слабость в мышцах;
  • постоянную усталость;
  • сильное похудение следствие снижения аппетита;
  • низкую стрессоустойчивость;
  • высокую раздражительность;
  • быструю и постоянную утомляемость;
  • проблемы со сном;
  • головокружение, головные боли.

Далее – наиболее распространенные заболевания надпочечников, которые имеют свои симптомы и причины, требуют определенной тактики лечения.

Болезнь Аддисона

Другие названия болезни Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортицизм.

Редкая патология, на которую приходится 50 – 100 случаев на один миллион в год. Диагностируют и у женщин, и у мужчин. Средний возраст – от 20 до 40 лет.

При заболевании происходит поражение всех трех зон надпочечниковой коры. Характеризуется дефицитом выработки кортикостероидов. Нарушение синтеза гормонов вызывает серьезные осложнения в организме.

Причина разрушения коры надпочечников – попавшие в организм болезнетворные микроорганизмы – вирусы, бактерии, грибки, а также иммунные нарушения.

Проявления болезни Аддисона:

  • снижение показателей артериального давления;
  • быстрая утомляемость, слабость, отсутствие физических сил;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение работы пищеварительной системы;
  • пигментация кожных покровов, появление темных пятен на слизистых оболочках;
  • озноб;
  • повышение температуры тела.

Для выявления заболевания необходима сдача анализов на уровень кортизола в крови. Проводят обследование состояния коры надпочечников, функционирования желез.

Лечение – прием препаратов с содержанием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Возможно введение гидрокортизона внутримышечно.

Болезнь Иценко-Кушинга

Относится к нейроэндокринным патологиям. Причина – сбой работы гипоталамо-гипофизарной системы в результате травмирования головного мозга или перенесенных человеком инфекций. Характеризуется продуцированием излишнего объема кортикостероидов надпочечниками.

Читайте также:  Лимфондренаж - метод физиотерапии в клинике Марии Фроловой

Болезнь Иценко-Кушинга – редкая патология. Диагностируют преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 45 лет.

Сбой в работе гипоталамо-гипофизарной системы провоцирует нарушения в организме. Утрачивается связь между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом.

Сигналы, идущие в гипоталамус, провоцируют избыточную выработку гормонов, высвобождающих адренокортикотропный гормон (АКТГ) в гипофизе, что стимулирует выброс вещества в кровь.

Излишнее количество АКТГ влияет на надпочечники, которые начинают усиленного вырабатывать много кортикостероидов.

При прогрессировании патологии происходит видимое увеличение гипофиза и надпочечников в размерах.

Признаки болезни Иценко-Кушинга:

  • головные боли, мигрени;
  • прогрессирующая гипертония;
  • атрофия мышц;
  • формирование лунообразной формы лица;
  • отсутствие менструации у женщин;
  • развитие остеопороза;
  • рост волос на лице у женщин.

Для выявления заболевании назначают сдачу анализов крови и мочи, в которых определяется избыточное количество АКТГ и кортизола. Дополнительно проводят инструментальное обследование.

Цель терапии – восстановление нарушенного обмена веществ, нормализация работы гипоталамуса, приведение в норму синтеза кортикостероидов.

Синдром Нельсона

Развивается как следствие операции по удалению надпочечников при прогрессирующей болезни Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания:

  • регулярные головные боли;
  • снижение чувствительности рецепторов вкуса;
  • понижение остроты зрения;
  • гиперпигментация кожных покровов.

Феохромоцитома

Феохромоцитома представляет собой опухоль, развивающуюся в мозговом веществе надпочечников. В ее основе – хромаффинные тела, которые способствует синтезу большого количества катехоламинов.

Причина – артериальная гипертензия и катехоламиновые кризы.

Симптомы феохромоцитомы:

  • высокое артериальное давление, гипертонические кризы;
  • головная боль;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка;
  • обезвоживание организма;
  • судороги;
  • кардиомиопатия;
  • высокий уровень сахара в крови.

Для диагностики заболевания назначают анализы для определенияметаболитов катехоламинов в моче и крови. Для выявления образования применяются аппаратные методы – МРТ и ультразвуковое сканирование.

Лечение медикаментозное, направлено на снижение степени выраженности пароксизмальных приступов.

Гиперальдостеронизм

Другие название патологии – синдром Кона. Состояние, при котором в коре надпочечников вырабатывается излишнее количество альдостерона и дезоксикортикостерона.

Причины гиперальдостеронизма – злокачественное образование в коре надпочечников или гиперплазия тканей коры.

Синдром Кона имеет первичную и вторичную степени развития. Симптомы первичной степени заболевания:

  • повышение артериального давления;
  • головные боли;
  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиалгия – боли в левой части груди;
  • снижение остроты зрения.

Симптомы вторичной степени возникают в результате избытка калия и дефицита натрия:

  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • деформация глазного дна;
  • артериальная гипертензия.

Диагностические мероприятия включают определение уровня калия и натрия, альдостерона в крови и моче.

Терапия зависит от результатов проведенного обследования. Чаще это медикаментозное лечение с назначением гормональных препаратов. При наличии опухоли возможно проведение операции.

Гиперплазия коры надпочечников

Это увеличение в размере коры надпочечников, что ведет к усиленному синтезу андрогенов. Основная причина – генетическая, то есть заболевание является врожденным.

Выделяют три основные формы гиперплазии:

  • Простая вирилизирующая. Происходит усиление синтеза андрогенов, в результате увеличиваются половые органы, мышечная ткань, ускоренно растут волосы на всем теле независимо от пола больного человека.
  • С синдромом утраты соли. Характеризуется избытком калия и дефицитом других гормонов.
  • Гипертоническая. Происходит избыточное продуцирование андрогенов и кортикостероидов, в результате развивается артериальная гипертензия, ухудшается зрительная функция.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ранний рост волос на теле и на половых органах;
  • рост меньше нормы;
  • грубый голос;
  • проблемы с памятью;
  • частые психозы;
  • слабость мышечной системы.

Признаки появляются в детском возрасте. Для уточнения диагноза назначают сдачу анализов, лабораторные исследования.

Лечение медикаментозное, включает постоянный прием гормональных препаратов. При тяжелом течении заболевания показано хирургическое вмешательство.

Недостаточность коры надпочечников

Это нарушение функционирования надпочечников аутоиммунной природы. Бывает двух видов – острая и хроническая.

Хроническая недостаточность коры надпочечников возникает в результате деструктивных изменений в железистых тканях органа. Основные причины – перенесенные инфекционные заболевания, опухоль гипофиза или макроаденома, омертвление или угнетение передней доли гипофиза.

Острая форма развивается на фоне хронической. Самостоятельно почти не возникает, исключение – сепсис или внезапное кровоизлияние в надпочечниках.

Симптомы надпочечниковой недостаточности:

  • слабость, постоянный упадок сил;
  • снижение аппетита, в результате этого – резкое снижение массы тела;
  • гиперпигментация кожных покровов;
  • артериальная гипотензия;
  • снижение уровня сахар в крови;
  • частое мочеиспускание;
  • тошнота, переходящая в рвоту;
  • нехарактерный стул.

Воспаление надпочечников

Воспалительные процессы в надпочечниках возникают чаще всего на фоне туберкулезного поражения их коры. Особенность патологии – в медленном развитии.

Характерные симптомы воспаления:

  • ощущение постоянной усталости;
  • низкая стрессоустойчивость;
  • регулярные ноющие головные боли;
  • неприятный запах изо рта;
  • тошнота, переходящая в рвоту.

При запущенной форме высока вероятность развития хронического воспалительного процесса.

Туберкулез надпочечников

Туберкулез надпочечников – редкая патология. Для нее характерно накапливание кальцинатов в тканях надпочечников.

Чаще диагностируют в детском и подростковом возрасте. Причина – проникновение туберкулезной палочки из зараженных легких в надпочечники через общий кровоток.

Симптомы туберкулеза надпочечников:

  • низкое артериальное давление;
  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта, выражающееся диарей, тошнотой с рвотными приступами;
  • гипогликемия;
  • постоянная слабость, ощущение усталости;
  • дистрофия миокарда.

Киста

Это доброкачественное образование в тканях надпочечников. Опухоль появляется редко и становится опасной только при перерождении в злокачественную. Опасно состояние, при котором происходит разрыв кисты надпочечника.

Симптомы опухоли:

  • боли в пояснице, спине, по бокам;
  • нарушение функционирования почек;
  • увеличение надпочечников в размере;
  • повышение артериального давления в результате сдавливания почечной артерии.

Диагностика кисты надпочечников затруднена из-за ее небольших размеров. Выявить патологию можно только при прогрессировании и росте опухоли.

Опасные опухоли

Если киста является доброкачественным образованием, то есть ряд опухолей, склонных к озлокачествлению.

Наиболее частые из них:

  • альдостерома;
  • андостерома;
  • глюкокортикостерома;
  • кортикоэстрома.

Точные причины развития образований установить сложно, но высока вероятность их гормональной активности на фоне следующих провоцирующих факторов:

  • гиперплазия клеток и разрастание тканей надпочечников;
  • избыточное количество продуцируемых гормонов;
  • онкологические заболевания щитовидной железы;
  • заболевания, связанные с врожденными патологиями кожи, глазной оболочки, сосудов головного мозга.

Локализация опухолей различна. Они могут формироваться и в мозговом, и в корковом слоях. Характерные симптомы:

  • высокие показатели артериального давления;
  • опоздание процесса полового развития;
  • частая тошнота, переходящая в рвоту;
  • боли в животе, в области груди;
  • изменение цвета кожи на лице – бледнеет, краснеет, приобретает синюшный оттенок;
  • резкое изменение уровня глюкозы в крови;
  • сухость во рту;
  • судороги;
  • тремор конечностей;
  • повышенная раздражительность, возбудимость;
  • повышенная тревожность, постоянное чувство страха.

Диагностика

Возможности современной медицины позволяют выявить заболевания надпочечников в короткие сроки. При обращении к эндокринологу будет назначено обследование.

Основные лабораторные методы включают:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • сдача проб на содержание гормонов (тестостерон, альдостерон, кортизол, ДЭА-с, АКТГ).

Инструментальные методы диагностики, которые применяют для выявления патологий надпочечников:

  • МРТ или компьютерная томография;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенологическое исследование головного мозга для определения размеров гипофиза;
  • флебография;
  • лучевое обследование, позволяющее получить полную картину состояния органа.

Надпочечниковая недостаточность у женщин и мужчин: симптомы и лечение — Санаторий «Электра»

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – клинический синдром, возникающий на фоне снижения выработки гормонов коры надпочечников. Может быть первичной, т.е. связанной с поражением самих надпочечников, и вторичной – обусловленной патологией аденогипофиза со снижением синтеза АКТГ.

Причины

В клинической практике 95% случаев составляет первичная недостаточность надпочечников.

Наиболее частой причиной первичного гипокортицизма является аутоиммунный процесс, в результате которого вырабатываются антитела к ферменту, участвующему в образовании альдостерона и кортизола. Более чем у 60% заболевших поражение надпочечников сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (часто с тиреоидитом).

Реже гипокортицизм развивается в результате туберкулеза надпочечников. Первичный очаг, как правило, располагается в легких, а оттуда с током крови микобактерии попадают в надпочечники.

Среди более редких причин можно отметить синдром Уотерхауса-Фридериксена, адренолейкодистрофию, коагулопатии, метастазы опухолей, ВИЧ и др.

Вторичный гипокортицизм развивается при опухолях гипофиза и других патологических процессах в области гипоталамуса и гипофиза.

Симптомы

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно медленное развитие, симптомы нарастают постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Недостаток альдостерона способствует избыточному выведению натрия из организма и задержке калия.

На фоне электролитного дисбаланса прогрессирует обезвоживание, развиваются расстройства в системе кровообращения и пищеварения.

Дефицит кортизола резко снижает адаптивные возможности организма, а также нарушает процессы образования гликогена в печени и глюконеогенез.

Наиболее ярким симптомом заболевания является гиперпигментация кожи. В первую очередь темнеют открытые участки кожи, область сосков, наружных половых органов.

Гиперпигментации подвергаются также места трения одеждой (воротник, пояс). Кожа приобретает бронзовый или дымчатый оттенок, поэтому надпочечниковую недостаточность иногда называют бронзовой болезнью. У некоторых больных на фоне гиперпигментированной кожи выявляются беспигментные пятна (витилиго).

Читайте также:  Зависимость от кофеина и кофеиносодержащих продуктов

Отмечается снижение массы тела, беспокоит общая слабость, которая постепенно нарастает вплоть до полной утраты трудоспособности. Больные неэмоциональны, раздражительны, склонны к депрессии.

Характерным сиптомом заболевания служит ортостатическая артериальная гипотензия, частые обмороки особенно на фоне стресса. По мере прогрессирования заболевания гипотензия приобретает постоянный характер.

Со стороны пищеварительной системы отмечается снижение аппетита, разлитые боли в верхних отделах живота, чередование запоров и поносов. Из-за прогрессирующей потери натрия у больных развивается пристрастие к соленой пище, вплоть до употребления соли в чистом виде.

При лабораторном исследовании крови может выявляться умеренное снижение уровня глюкозы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает в более легкой форме. Это связано с тем, что АКТГ практически не влияет на синтез альдостерона, поэтому клиническая картина обусловлена преимущественно недостатком кортизола.

У больных отсутствует гиперпигментация кожи, артериальная гипотензия, диспепсические явления.

На первый план выходят такие симптомы как общая слабость, эпизоды гипогликемии после еды, которые проявляются некоторым ухудшением самочувствия.

Диагностика и лечение

Гипокортицизм сопровождается характерными изменениями в общем и биохимическом анализах крови. Отмечается снижение общего количества лейкоцитов, умеренный лимфоцитоз, снижение уровня натрия, гиперкалиемия.

При проведении гормонального исследование крови определяется:

  • Снижение уровня кортизола и альдостерона;
  • Повышение уровня АКТГ и ренина,
  • Тест с I-24АКТГ (уровень кортизола менее 500ммоль/л),
  • Тест с инсулиновой гипогликемией (кортизол менее 500нмоль/л).

Для выявления причины надпочечниковой недостаточности определяют:

  • Антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21)
  • Уровень длинноцепочечных жирных кислот,
  • Проводят диагностику туберкулеза легких,
  • Узи надпочечников,
  • КТ и МРТ надпочечников,
  • МРТ гипофиза.

Лечение заболевания предполагает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов.

Почему при надпочечниковой недостаточности стоит обратиться в санаторий «Электра»

Основные особенности санатория «Электра»:

  • Многолетняя история
  • Современное оборудование
  • Богатый опыт в профилактике и лечении множества заболеваний
  • Высококвалифицированные специалисты
  • Удобное местоположение

По всем оставшимся у вас вопросам относительно профилактики и лечения надпочечниковой недостаточности в санатории «Электра» вы можете проконсультироваться у специалиста по телефону.

Болезнь Аддисона: симптомы, причины и лечение

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

  • туберкулез (в основном в развивающихся странах);
  • другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
  • злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
  • кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
  • генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

  • повышенная утомляемость;
  • снижение энергии;
  • общее недомогание;
  • гиперпигментация кожи, затрагивающая ладонные сладки, фаланги пальцев, шрамы, слизистые оболочки полости рта, места трения;
  • нарушение пигментации кожи (витилиго);
  • снижение аппетита и потеря веса;
  • обезвоживание;
  • низкий вес и отставание в физическом развитии (у детей);
  • тяга к соли или соленой пище;
  • тошнота, рвота;
  • боль в животе, диарея;
  • обмороки;
  • мышечная и суставная боль;
  • раздражительность, снижение концентрации, депрессия;
  • гнездная алопеция;
  • выпадение волос на некоторых участках тела, сухость кожи, снижение либидо, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови);
  • постуральная гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела).

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания.

В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности.

Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

  • вторичной надпочечниковой недостаточностью, вызванной снижением выработки гипофизом адренокортикотропного гормона;
  • врожденной гиперплазией надпочечников (группа наследственных патологий, возникающих из-за нарушения биосинтеза кортизола);
  • адренолейкодистрофией (наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, которое передается по X-сцепленному рецессивному типу и ассоциируется с надпочечниковой недостаточностью);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа (синдром Шмидта, редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит резкое снижение функции нескольких эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, гонад, поджелудочной железы);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 типа (редкий генетический синдром APECED, который характеризуется поражениями кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida, снижением функции паращитовидных желез и аутоиммунной недостаточностью функции надпочечников).

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона

Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.

Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.

Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.

Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.

Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *