Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу

Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу

Болезнь Бехчета — это аутоиммунное воспаление сосудов тела, характеризующееся склерозом, образованием аневризм и тромбозом. В процесс могут вовлекаться все сосуды тела, но чаще всего поражаются сосуды слизистых оболочек, кожи, головного мозга и легких. Диагностикой и лечением болезни Бехчета занимается врач-ревматолог.

Поделиться:

Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу

Точные причины, вызывающие аутоиммунный механизм при васкулите Бехчета, неизвестны, однако есть связь с перенесенной стрептококковой инфекцией и вирусными заболеваниями.

При этом к антителам против инфекции формируются патологические антитела, которые атакуют стенки сосудов, вызывая в них воспаление, затем уплотнение и образование выпячиваний — аневризм.

В воспаленных участках сосудов происходит активное образование тромбов, которые не только блокируют кровоток в поврежденном сосуде, но и могут отрываться от воспаленной стенки и мигрировать во все органы и ткани, вызывая тромботические осложнения.

Булацкий Сергей Олегович Ортопед • Травматолог • стаж 15 лет

  • 24 Марта 2021 года
  • Дата проверки: 24 Марта 2021 года
  • Дата обновления: 13 Января 2022 года
  • Кожная сыпь, склонность к синякам, сосудистые звездочки;
  • сыпь, узелки и язвы на слизистых оболочках рта, носа, глотки, половых органах и на стенках желудка и кишечника;
  • боли в суставах;
  • слезотечение, светобоязнь, ухудшение зрения;
  • боли в животе, нарушения стула;
  • головная боль;
  • общая слабость, недомогание.

Диагноз может быть установлен на основании жалоб больного, данных его анамнеза, объективного осмотра с учетом лабораторных и инструментальных методов исследования. В клинике “ЦМРТ” для диагностики болезни Бехчета применяют следующие методы:

Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу
Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу
Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу
Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу
Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу
Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу

Болезнь Бехчета — аутоиммунный процесс, потому диагностикой и лечением ее занимается врач-ревматолог.

Как лечить болезнь Бехчета

Лечение болезни Бехчета консервативное, направлено на купирование патологического аутоиммунного процесса, уменьшение воспаления, восстановление функции пораженных органов и профилактику тромботических осложнений.

Болезнь Бехчета опасна развитием массивного кровотечения из пораженных слизистых, а также развитием тромбозов — инсульта, инфаркта, некроза кишки и других внутренних органов. Также возможно нарушение зрения, вплоть до его полной потери и ухудшение функции конечностей.

Специфических мер профилактики болезни Бехчета нет. Рекомендуется полноценное и своевременное лечение ангин и вирусных инфекций, соблюдение постельного режима во время болезни и регулярный профилактический осмотр у врача.

Москалева В. В. Редактор • Журналист • Опыт 10 лет

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Подробнее

круглосуточная запись по тел.

+7 (812) 748-59-05

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все вопросы

Публикации в СМИ

Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита.

Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Статистические данные. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30–40 лет.

Преобладающий пол — мужской (2:1).

Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.

Факторы риска • Употребление в больших количествах грецких орехов • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация • Набухание эндотелиальных клеток • Частичная облитерация просвета сосудов • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита • Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%).

Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца • Половые органы •• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки •• женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва • Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС • Поражение суставов •• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов •• Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g-глобулинов • Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит • Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ (не всегда) • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови • Гипергаммаглобулинемия • Уровень комплемента нормальный или повышен • АТ к клеткам слизистых оболочек • РФ отсутствует • АНАТ отсутствуют • АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов • Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы • Антифосфолипидные АТ • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания • В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) • Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес • Малые критерии •• Рецидивирующее изъязвление половых органов •• Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) •• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК) •• Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия. Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

• При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС) •• Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней.

При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл) •• Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз) ••• Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет) ••• Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут ••• Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.

  • • При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.
  • • При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.
  • Осложнения • Слепота • Центральные и периферические парезы и параличи • Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко) • Сосудистые аневризмы • Амилоидоз.
Читайте также:  Механизм действия и фармакокинетика никотина (табака)

Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

МКБ-10 • M35.2 Болезнь Бехчета.

Приложения • MAGIC-синдром — вариант синдрома Бехчета (англ.

Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis — язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит) • Менингит Молларе.

Чаще протекает в виде возвратных форм асептического менингита: лихорадка, головная боль, недомогание, менингеальные знаки, моноциты и эндотелиальноподобные клетки в ликворе.

Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу Болезнь Бехчета характеризуется воспалением сосудов по всему телу

Болезнь Бехчета / Заболевания и состояния / Клиника современной ревматологии

Болезнь Бехчета довольно редкое заболевание, которое приводит к воспалению кровеносных сосудов любой части организма.

Болезнь проявляется многочисленными разнообразными симптомами, которые могут показаться несвязанными на первый взгляд, особенно в начале заболевания, такими как язвы в полости рта и на гениталиях, воспаление глаз, сыпь и другие кожные проявления.

Лечение заболевания включает в себя прием медикаментов для уменьшения проявлений болезни, а также предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.

Симптомы болезни Бехчета

Симптомы болезни Бехчета разнообразны. Они могут исчезать и появляться заново, со временем могут стать менее выраженными.

Части тела, обычно пораженные болезнью Бехчета, включают в себя:

  • Ротовая полость. Болезненные язвы во рту — наиболее распространенный признак заболевания. Они начинаются с приподнятых круглых высыпаний во рту, быстро превращающихся в болезненные язвы. Язвы обычно заживают через одну-три недели, часто рецидивируют снова.
  • Кожа. Проблемы с кожей могут быть разнообразными. У некоторых людей могут быть высыпания в виде акне. У других — красные, приподнятые и чувствительные наощупь узлы на коже, особенно нижних конечностей.
  • Половые органы. Развиваются язвы на половых органах. Язвы чаще встречаются на мошонке или вульве, обычно болезненные и могут оставлять шрамы.
  • Глаза. Болезнь Бехчета приводит к воспалению сосудистой оболочки глаза — состоянию, называемому увеит. Увеит проявляется покраснением, болью и помутнением зрения в одном или обоих глазах.
  • Суставы. Чаще всего поражаются коленные суставы в виде припухания и болезненности, не так часто болезнь затрагивает голеностопные, локтевые и другие суставы. Симптомы могут длиться от одной до трех недель и проходить самостоятельно.
  • Сосуды. Воспаление в кровеносных сосудах (венах и артериях) вызывает покраснение, боль и отек в руках или ногах при их закупорке (тромбозе). Воспаление в крупных артериях может привести к серьезным осложнениям, таким как аневризмы сосуда.
  • Пищеварительная система. Симптомы могут быть различны, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
  • Головной мозг. Поражение сосудов головного мозга, чаще проявляется в виде головной боли, дезориентации, нарушением равновесия и может закончиться инсультом.

Когда необходима консультация ревматолога

Запишитесь на прием к ревматологу, если заметите какие-либо признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета.

Причины развития

Никто точно не знает, что вызывает болезнь Бехчета. Как и все васкулиты, эта болезнь относится к аутоиммунным, иммунная система организма ошибочно атакует свои собственные здоровые клетки.

С найбольшей вероятностью, определенную роль играют генетические и экологические факторы. Было установлено, что несколько генов связаны с развитием этого заболевания.

Некоторые исследователи полагают, что вирусы или бактерии могут вызывать болезнь Бехчета у людей, у которых имеются эти гены, делающие их более восприимчивыми к заболеванию.

Факторы риска

  • Возраст. Чаще болезнь Бехчета развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и люди более старших возрастных групп также могут быть подвержены этому заболеванию.
  • Регион проживания. Люди из стран Ближнего и Дальнего Востока, таких как Турция, Иран, Япония и Китай, чаще имеют это заболевание.
  • Пол. Заболевание обычно более выражено у мужчин.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни.

Осложнения

При несвоевременной постановке диагноза или неадекватной терапии могут развиваться осложнения болезни. Например, нелеченный увеит может привести к потере остроты зрения или даже к слепоте. В связи с чем пациенты с глазными проявлениями болезни Бехчета должны регулярно посещать офтальмолога, потому как лечение предотвращает развитие осложнений.

Диагностика

Никакие лабораторные тесты не могут окончательно определить болезнь Бехчета. Поэтому ревматолог полагается в первую очередь на выявление симптомов характерных для заболевания. Часто требуется проведение дополнительного обследованя, исследования анализов крови, чтобы исключить другие заболевания.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда позволяют диагностировать болезнь, особенно на ранней стадии. Классификационные критерии включают:

  • Язвы во рту. У каждого человека с этим заболеванием в какой-то момент будут возникать язвы во рту, этот признак обычно необходим для установления диагноза. Требуется наличие язв во рту, которые возникали как минимум три раза в течение 12 месяцев.
  • Также необходимо иметь одновременно как минимум два дополнительных симптома, таких как:  — Генитальные язвы.  — Воспалительные заболевания глаз.  — Болезни кожи в виде различной сыпи или акнеподобными язвами. — Положительный тест патергии. Во время теста стерильной иглой доктор проникает в кожу, а затем исследует эту область через 1–2 дня. Если тест на патергию положительный, на месте иглы образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение болезни Бехчета

Излечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

  • Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
  • Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
  • Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.
  • Системные методы лечения
  • Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.
  • Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:
  • Глюкокортикоиды для контроля воспаления. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
  • Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
  • Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
  • Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении болезни Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

Помощь в домашних условиях

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

  • Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
  • Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
  • Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.

Профилактика псориатического артрита

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.

Запишитесь к ревматологу по телефону (044) 537-19-12 своевременно

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Читайте также:  Реабилитация после инфаркта Маокарда в клинике

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

  • Аутоиммунных нарушений
  • Острых и хронических инфекций
  • Ожогов
  • Аллергических реакций
  • Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

  • Генетическую предрасположенность
  • Повреждения кожи
  • Сниженный иммунитет
  • Перегрев
  • Длительные и частые переохлаждения
  • Отравления
  • Воздействие токсических веществ
  • Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

  • Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
  • Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

  • Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
  • Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
  • Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

  • Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
  • Появление высыпаний на теле
  • Снижение общей температуры тела
  • Боли в суставах
  • Бледность кожи
  • Частые синуситы (насморк)
  • Слабость и быстрая утомляемость
  • Общее недомогание
  • Тошнота и рвота
  • Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые.

Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты.

У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройтидиагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началомлечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Диагностика включает:

  • Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
  • Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
  • Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
  • Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
  • Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
  • Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
  • Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
  • КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
  • Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

  • Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
  • Предотвращение рецидивов
  • Продление ремиссии
  • Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

  • Подавления выработки антител
  • Очищения крови
  • Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

  • Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
  • Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
  • Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

  • Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
  • Проводить закаливающие мероприятия
  • Придерживаться правильного питания
  • Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

  • Исключить длительные стрессы
  • Регулярно санировать очаги хронической инфекции
  • Строго придерживаться режима отдыха и работы
  • Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Пациентам следует:

  • Отказаться от жареных и жирных блюд
  • Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
  • Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

  • Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
  • Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
  • Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
  • Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

Cиндром Бехчета. Причины, симптомы и лечение

содержание

Синдром Бехчета – редкое и пока недостаточно изученное заболевание, которое относят к группе системных васкулитов (сосудистых воспалений). Преимущественно поражаются мелкие и средние артерии, что, в свою очередь, обусловливает развитие специфической клинической картины (см.ниже).

Ряд этиопатогенетических, классификационных, диагностических и других вопросов в отношении синдрома Бехчета остаются дискутабельными, несмотря на постепенное накопление статистических данных и исследовательских результатов.

Так, противоречивы оценки влияния гендерного фактора (в одних источниках сообщается о преобладании лиц того или иного пола среди заболевших, другие авторы отрицают подобные тенденции), пока не находит объяснения определенная региональная зависимость (коренные жители Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока заболевают в сотни раз чаще, чем жители, скажем, Северной Америки), расходятся мнения относительно триггерных и этиопатогенетических механизмов, критериев дифференциальной диагностики, подходов к лечению и т.д.

2.Причины

Непосредственные причины и закономерности развития синдрома Бехчета – один из наиболее актуальных вопросов.

Со времени первых клинических описаний и исследований (30-40-е годы ХХ века) было выдвинуто множество предположений и гипотез, наиболее аргументированными из которых представлялась наследственная, инфекционная, аутоиммунная.

Однако, например, вирусная или бактериальная (стрептококковая) гипотеза о природе этого заболевания сегодня считается опровергнутой и несостоятельной, хотя некоторые авторы продолжают на ней настаивать. Много неясностей остается и в отношении механизмов наследования, пусковых факторов иммунных и биохимических нарушений, и пр.

Достоверными факторами-провокаторами называют длительное (многолетнее и ежедневное) употребления алкоголя, наличие хронических инфекционно-воспалительных очагов, и т.п.

Генетический фактор четко прослеживается в одних случаях и отсутствует в других.

Читайте также:  Виды наркотиков. Самые популярные, опасные и доступные

3.Симптомы и диагностика

Клиническая картина синдрома Бехчета неспецифична, очень полиморфна и весьма вариативна как по выраженности, так и по типам течения.

Ранее типичной триадой считалось сочетание язвенного стоматита, язвенного же воспаления гениталий и воспаления глазных структур (увеит, иридоциклит, конъюнктивит).

Однако на сегодняшний день выявлен широкий спектр симптомов, которые в такой же или даже в большей степени присущи синдрому Бехчета, а именно:

  • воспаления суставов (артриты);
  • поражения кожи, характерные для васкулитов вообще (папулы, пустулы, эритемы и пр.);
  • тромбофлебит;
  • поражение ЦНС;
  • патология желудочно-кишечного тракта;
  • расстройства репродуктивной системы;
  • в редких случаях – легочная, сердечная, почечная патология, онкопроцессы.

Все эти симптомы и осложнения непатогномоничны (т.е.

могут указывать на любое из множества других заболеваний); кроме того, они могут появляться не все сразу, а последовательно, друг за другом, в тех или иных комбинациях, – иногда в течение многих лет.

И все же по распознаваемому сочетанию приведенных ниже проявлений, по характеру клинической картины и трансформации симптомокомплекса синдром Бехчета может (а значит, должен) быть диагностирован хотя бы на уровне доминирующего предположения.

Ситуация дополнительно осложняется тем, что при синдроме Бехчета нет не только клинических, но и лабораторных показателей, которые (или определенные сочетания которых) становились бы решающим и однозначным подтверждением диагноза.

4.Лечение

Терапия при синдроме Бехчета, практикуемая в мире на сегодняшний день, носит паллиативный, симптоматический характер. Конкретные схемы подбираются индивидуально и обнаруживают сугубо индивидуальную же эффективность.

Назначают кортикостероидные и нестероидные противовоспалительные средства, по показаниям – неврологические препараты, иммунодепрессанты и пр. Учитывая описанные выше полиморфизм и вариативность, прогноз также не поддается достоверному обобщению.

Типирование HLA-B51 для диагностики болезни Бехчета

  • Определение варианта одного из генов системы HLA, ассоциированного с развитием у людей с иными предрасполагающими факторами аутоиммунного васкулита, характеризующегося мультиорганным поражением.
  • Синонимы русские
  • Генетическое типирование антигена HLA B*51.
  • Синонимы английские
  • HLA-B51 Determination, HLA B*51 Disease Association.
  • Какой биоматериал можно использовать для исследования?
  • Венозную кровь.
  • Как правильно подготовиться к исследованию?
  • Специальной подготовки не требуется.

Общая информация об исследовании

Система лейкоцитарных антигенов человека (HLA – от английского Human Leukocyte Antigens) – это комплекс генов, играющих ведущую роль в функционировании иммунной системы. Кластер HLA является одним из самых сложных регионов в геноме человека.

Он располагается на 6-й хромосоме и содержит сотни генов, отличающихся чрезвычайным разнообразием – полиморфизмом. Всего насчитывается около 13500 вариантов (аллелей) различных генов HLA-системы, и их количество постоянно пополняется за счет открытия новых.

Человек имеет по два варианта (одинаковых или разных) каждого гена HLA-системы, которые он получил от своих родителей. Молекулы системы HLA бывают двух классов – I и II. К первому классу относятся молекулы HLA-A, HLA-B и HLA-C.

Их главной функцией является предоставление клеткам иммунной системы фрагментов чужеродных белков, а иногда и белков собственного организма для запуска иммунного ответа. Благодаря этому молекулы HLA I класса являются важнейшим компонентом системы приобретенного иммунитета.

Вместе с тем, по результатам многих современных научных исследований, обнаружена связь между определенными аллелями генов HLA и развитием аутоиммунных заболеваний. Так, в частности, была обнаружена ассоциация между носительством гена HLA-B*51 и болезнью Бехчета.

Болезнь Бехчета – это системное заболевание, протекающее с поражением кровеносных сосудов, которое характеризуется развитием эрозий и язв слизистых оболочек, а также вовлечением многих других систем органов (мультиорганное поражение).

Заболеваемость болезнью Бехчета не одинакова в разных регионах, она чаще встречается в странах, расположенных вдоль восточного побережья Средиземного моря, а также в Центральной и Восточной Азии.

По данным некоторых российских исследований, в РФ заболевание больше распространено у жителей Кавказского региона, однако точных статистических данных по распространенности болезни Бехчета в России нет.

Ген HLA-B51 с повышенной частотой обнаруживается у больных с болезнью Бехчета. При этом риск развития заболевания у носителей гена значительно различается среди лиц разной этнической принадлежности. Таким образом, в развитии заболевания генетические и внешнесредовые факторы играют сочетанную роль.

Помимо ассоциации собственно с развитием болезни Бехчета, по сведениям некоторых исследователей, носительство HLA-B51 коррелирует и с клиническими проявлениями заболевания: оно связано с более высокой распространенностью язвенного поражения половых органов, глазных и кожных проявлений и снижением распространенности поражения желудочно-кишечного тракта.

Таким образом, выявление наличия гена HLA-B51 может быть полезно в диагностике и прогнозировании течения болезни Бехчета.

В основе лабораторных методов типирования генов HLA I класса – определения, какие варианты генов из всего спектра возможных имеются у конкретного человека, – лежит методика полимеразной цепной реакции.

Она позволяет находить в исследуемом материале нуклеотидную последовательность гена HLA-B51, проводить ее многократное копирование с образованием большого числа копий, которые возможно детектировать визуально с помощью специальной аппаратуры.

Соответственно, при отсутствии у обследуемого гена HLA-B51 накопления его копий в процессе реакции не происходит, что детектируется как отрицательный результат.

Для чего используется исследование?

  • Для определения генетической предрасположенности к развитию болезни Бехчета.

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на наличие у пациента болезни Бехчета, в том числе при затруднениях в дифференциальной диагностике по клиническим проявлениям;
  • уточнение диагноза при подозрении на болезнь Бехчета (язвенные поражения полости рта, слизистой половых органов, поражение глаз (расплывчатость объектов, боль в глазах, светобоязнь, слезотечение, периорбитальная гиперемия, гипопион), поражение сосудов (тромбозы поверхностных и глубоких вен), поражение кожи (узловатая эритема, фолликулиты), боль в суставах, поражение ЖКТ (диарея, абдоминалгия) и т.д.;
  • оценка прогноза и выбор терапии;
  • дифференциальная диагностика с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику.
  1. Что означают результаты?
  2. Референсные значения: ген HLA B51 не обнаружен.
  3. При интерпретации результатов необходимо учитывать классификационные критерии заболевания, разработанные международной группой по изучению болезни Бехчета (ISBD, 1990).1
  4. Обнаружение гена HLA-B51 свидетельствует о повышенном риске развития болезни Бехчета.
  5. Дифференциальная диагностика
  6. В зависимости от клинической картины, проводится с хроническим афтозным стоматитом, герпетическими поражениями, системной красной волчанкой, анкилозирующим спондилоартритом (ассоциирован с HLA B27), саркоидозом, болезнью Крона, язвенным колитом, реактивными артритами, семейной средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), различными васкулитами, туберкулезом, злокачественными новообразованиями.

Важные замечания

  • Выявление гена HLA-B51 не является абсолютным диагностическим маркером болезни Бехчета, у части людей его наличие не сопровождалось развитием заболевания. Интерпретация результатов данного исследования должна проводиться исключительно доктором, с учетом клинических проявлений и анамнеза.

Также рекомендуется

  • Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с обязательной микроскопией мазка крови)
  • С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
  • Ревматоидный фактор
  • Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
  • Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), IgG
  • Антитела к одноцепочечной ДНК (анти-ssDNA), IgG
  • Кто назначает исследование?
  • Ревматолог, терапевт, врач общей практики.
  • Литература

1) Общероссийская общественная организация «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ». Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Бехчета, 2013 г.

2) Ревматология: национальное руководство / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. С. 614-616.

3) Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e  by Richard A. McPherson MD MSc (Author), Matthew R. Pincus MD PhD (Author). St. Louis, Missouri : Elsevier, 2016. Page 979.

4) Relationships of HLA-B51 or B5 genotype with Behcet's disease clinical characteristics: systematic review and meta-analyses of observational studies. C. Maldini, M. P. LaValley, M. Cheminant, M. de Menthon, A. Mahr, Rheumatology, Volume 51, Issue 5, 1 May 2012, Pages 887–900.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *