Акинезия: причины, классификации, общие данные

Аневризма сердца — участок истончённой ткани миокарда с выпячиванием стенки желудочка в этой области. В разделе освещены только постинфарктные аневризмы сердца в связи с их существенной эпидемиологической значимостью.

Статистические данные • Постинфарктная аневризма осложняет 10–35% трансмуральных ИМ • По данным патологоанатомических исследований, частота выявления постинфарктной аневризмы составляет 8,5–34% • У мужчин аневризмы сердца формируются в 5–7 раз чаще, чем у женщин • В возрасте до 40 лет постинфарктную аневризму встречают у 13% людей, а среди лиц старше 60 лет — у 5,5%, что обусловлено большей частотой обширных трансмуральных ИМ в относительно молодом возрасте • Частота формирования постинфарктных аневризм имеет явную зависимость от стратегии ранней реваскуляризации в отдельных клиниках • Врождённые аневризмы сердца, формирующиеся из дивертикулов правого желудочка и левого желудочка (ЛЖ), составляют единичные случаи, посттравматические аневризмы также встречают редко.

Этиология • Острая постинфарктная аневризма (формируется во время острого трансмурального ИМ) представлена некротической тканью, хроническая (формируется не менее 6–8 нед, если не было рецидива ИМ) — рубцовой • Формированию аневризм способствуют артериальная гипертензия, применение ГК, несоблюдение пациентом режима в остром периоде ИМ.

Классификация.

Выделяют следующие виды постинфарктных аневризм • Истинные аневризмы: •• диффузная; •• мешковидная (с узким основанием); •• расслаивающая • Ложные аневризмы — формирующиеся при разрыве стенки миокарда и ограниченные перикардиальными сращениями • Функциональные аневризмы — зоны жизнеспособного (т.н. гибернирующего) миокарда, утратившего сократительную способность и выбухающего при систоле желудочков.

Патогенез • Нарушения сократительной способности в области аневризмы представлены акинезией (отсутствием сократительной активности) и дискинезией (выбуханием стенки желудочка в систолу и её западением — в диастолу) • Нарушения гемодинамики обусловлены следующими механизмами •• Снижение систолической функции (при выключении из сокращения более 20–22% площади ЛЖ) •• Нарушение диастолической функции (нарушение взаимоотношения «давление–объём» ведёт к непропорциональному увеличению конечного диастолического давления [КДД]) •• Митральная регургитация (в связи с дилатацией фиброзного кольца или повреждением папиллярных мышц) •• Тромбоз полости желудочка (наблюдают в 40% случаев) • Компенсаторные механизмы в виде гипертрофии миокарда, изменения конфигурации полости ЛЖ и его дилатация (ремоделирование) приводят к прогрессированию сердечной недостаточности • У 2–5% пациентов развиваются тромбоэмболии, у большинства больных — те или иные желудочковые нарушения ритма.

Клинические проявления • Жалобы •• Признаки сердечной недостаточности — одышка, эпизоды отёка лёгких (20%) •• Нарушения ритма — синкопальные эпизоды и ощущение перебоев в работе сердца (35%) •• Тромбоэмболия, обычно происходящая в бедренно-подколенный или подвздошный сегменты, реже — в плечеголовной ствол, и ишемия жизнеспособного миокарда, например стенокардия (60%) • Данные объективного обследования •• Признаки недостаточности кровообращения — тахипноэ, влажные хрипы в базальных отделах лёгких, в дальнейшем — отёки, асцит, гепатомегалия •• Симптомы митральной недостаточности — см. Недостаточность митрального клапана •• Признаки перенесённых эмболий — очаговые неврологические дефекты, отсутствие пульсации на артериях нижних конечностей.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ •• Патогномоничных признаков нет •• Признаки перенесённого ИМ •• Отсутствует динамика смещения сегмента ST, характерная для неосложнённого течения ИМ («застывший» ИМ) •• В 85% случаев постинфарктные изменения локализуются в переднебоковой области.

• ЭхоКГ •• Визуализация полости аневризмы, измерение её размеров, оценка конфигурации аневризмы и диагностика тромбоза полости ЛЖ •• Вычисление индекса нарушений локальной сократимости •• Стресс-тест для выявления жизнеспособного миокарда в зоне аневризмы •• Дифференцировка истинных и ложных аневризм (высокоспецифичный метод) •• Выявление и функциональная оценка митральной регургитации (см. Недостаточность митрального клапана).

  • • Рентгенография органов грудной клетки •• Кардиомегалия за счёт выбухания дуги ЛЖ или локального выбухания по левому контуру тени сердца •• При выполнении кимографии — парадоксальная пульсация в области аневризмы •• Симптомы застоя в малом круге кровообращения (усиление лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких, линии Керли типа В).
  • • Радиоизотопная вентрикулография •• Определение локализации и размеров аневризмы, тромбоза её полости •• Вычисление объёмных показателей ЛЖ и оценка его сократительной функции в покое и при фармакологическом тестировании.
  • • МРТ позволяет получать ту же информацию, что и рентгеноконтрастная вентрикулография •• Проводят при противопоказаниях к рентгеноконтрастной вентрикулографии •• Высокоспецифичный метод выявления тромбоза ЛЖ •• Возможна трёхмерная реконструкция полости ЛЖ (важная информация для определения хирургической тактики).
  • • Перфузионная сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ миокарда: выявление дефектов перфузии в зоне аневризмы и других областях в покое и при фармакологическом тестировании.
  • • Позитронная эмиссионная томография миокарда: выявление жизнеспособного миокарда в области аневризмы и других областях.
  • • Рентгеноконтрастная левая вентрикулография •• Определение локализации и размеров аневризмы, тромбоза её полости •• Вычисление объёмных показателей ЛЖ и оценка его сократительной функции •• Вычисление площади аневризмы (по методу центрального угла или графической интеграции) и сокращающейся части ЛЖ.
  • • Катетеризация левого предсердия и ЛЖ: повышение КДД, систолического АД, диастолического АД.
  • • Коронарная ангиография •• Выполняют всем кандидатам на оперативное лечение и пациентам, у которых по результатам неинвазивного тестирования обнаруживают ишемизированный жизнеспособный миокард.
  • • Электрофизиологическое исследование проводят пациентам с желудочковыми аритмиями при наличии клинических проявлений.
  • ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия — см. Болезнь сердца ишемическая, Недостаточность сердечная хроническая систолическая, Недостаточность митрального клапана.

  1. Хирургическое лечение
  2. • Показания •• Большой размер аневризмы (более 22% площади стенки ЛЖ) при наличии следующих клинических показаний: ••• ангинозные боли ••• клинически выраженная сердечная недостаточность ••• желудочковые нарушения ритма ••• разрыв стенки ЛЖ ••• псевдоаневризма ••• врождённая аневризма ••• тромбоэмболии ••• асимптомные аневризмы при прогрессивном увеличении их размеров •• Тяжёлая митральная регургитация.
  3. • Относительные противопоказания •• Асимптоматичные аневризмы стабильных размеров, даже если этим пациентам планируют коронарное шунтирование •• Высокий анестезиологический риск •• Невозможность восстановления функции миокарда вне зоны аневризмы, сердечный индекс 20 мм рт.ст., митральная регургитация.

    Сокращения • ЛЖ — левый желудочек • КДД — конечное диастолическое давление.

    МКБ-10 • I25.2 Перенесенный в прошлом ИМ • I25.3 Аневризма сердца

    Акинезия: причины, классификации, общие данные Акинезия: причины, классификации, общие данные Акинезия: причины, классификации, общие данные

Акинезия

Акинезия – это не заболевание, а симптом, который может возникать при различных нарушениях в организме.

Его суть заключается в невозможности произвольных осознанных движений или их изменений по различным параметрам (силе, направленности). Человек может в прямом смысле застывать на месте, будучи не в состоянии пошевелиться.

Также “застывание” может затрагивать отдельные части тела. При выполнении хирургических операций акинезию провоцируют специально.

Виды и возможные причины акинезии

В медицине акинезия указывается в качестве:

  • Симптома болезней (болезнь Паркинсона, заболевания сердца);
  • Последствий анкилоза – сращений суставов между собой за счет костного, хрящевого или фиброзного компонентов (приводит к неподвижности сустава);
  • Последствия сильных болей (компенсаторная акинезия);
  • Специального обездвиживания (например, во время операции на глазах с помощью блокады лицевого нерва обездвиживают веки).

Механизмы развития 

Механизмы развития этого явления мало изучены, но уже понятна взаимосвязь между акинезией и поражением глубинных структур лобной области мозга (отвечает за тонус мышц). Невозможность выполнения движений связана с тем, что нервный импульс не доходит к мышцам. 

Такое может происходить и из-за недостатка дофамина – вещества, которое обеспечивает передачу нервных сигналов между клетками.

Частичная или полная утрата человеком контроля за совершаемыми им движениями может быть при:

  1. приеме некоторых лекарственных препаратов (наркотических, кататонических);

  2. травмах лобных долей мозга, основания черепа, а также их гипоксии;

  3. психических расстройствах (истерия, депрессивный ступор);

  4. нарушениях работы печени, почек (кататонический синдром);

  5. нарушения кроветворения (гемолитические анемии, гемобластозы);

  6. эндокринных нарушениях (тяжелый гипотиреоз);

  7. лучевой болезни;

  8. тяжелых инфекционных заболеваниях (с поражением головного мозга).

Заболевание влияет на процессы дыхания, работу сердца и желудочно-кишечного тракта.

В большинстве случаев акинезию связывают с болезнью Паркинсона, при которой теряется контроль над действиями. 

У пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, с той или иной частотой возникают приступы акинезии. Человек может останавливаться на некоторое время — ему кажется, что стопы как бы прилипли к полу. Перед приступом шаги становятся чаще и короче, а во время застывания могут дрожать мышцы ног. Вероятность застывания увеличивается, если при ходьбе человек разговаривает или считает. 

При болезни Паркинсона затруднено выполнение автоматических действий, а дополнительные занятия еще больше усложняют выполнение таких задач. Чаще люди застывают при поворотах, при вхождении в дверные проемы.

Частота застываний снижается, если на человека воздействуют внешние раздражители, которые помогают ему сконцентрировать внимание на ходьбе — это могут быть специально нарисованные линии на полу, звуковая стимуляция, использование тростей с лазерной указкой.

Но действие некоторых сигналов может оказать и обратный эффект: они могут оказаться пусковым фактором для застывания.

Акинезия миокарда

Некоторые заболевания вызывают отмирание клеток мышечной ткани – миокарда и проводящей системы сердца, в результате чего поврежденные участки теряют способность к сокращению. К таким болезням и состояниям относятся:

  1. Инфаркт миокарда;

  2. Ишемическая болезнь сердца;

  3. Инфекционный миокардит;

  4. Стресс-кардиомиопатия.

При акинезии миокарда может диагностироваться утолщение или истончение стенок сердца, возникновение аневризм, замещение кардиомиоцитов фиброзной тканью, что сопровождается нарушением дыхания и питания клеток сердца. Из-за патологических изменений человек чувствует боль в сердце, одышку. Возникает аритмия, в некоторых случаях нарушения работы сердца приводят к потере сознания и смерти.

Акинезия у плода

Во время внутриутробного развития акинезия особенно опасна для жизни ребенка — если появляется такой симптом, можно предположить некорректное формирование его органов и систем. Плод с отклонениями в организме при которых наблюдается акинезия — нежизнеспособен.

Фетальная акинезия сопровождает такие патологии, как:

  1. Множественный врожденный артрогрипоз — в суставах образуются контрактуры, которые делают движения невозможными (другая причина болезни – патологии спинного мозга, провоцирующие мышечную атрофию).

  2. Синдром амниотических перетяжек. Это аномалия, при которой плод запутывается в волокнистых нитях, возникающих в плодном пузыре.

  3. Синдром каудальной регрессии — врожденное заболевание, которое проявляется в аномальном развитии нижней части позвоночника, затрагивает крестец и поясничный отдел.

  4. Синдром Альперса-Хуттенлохера. У плода наблюдается регрессия развития, печеночная недостаточность и возникают неразрешимые судороги.

Неподвижность суставов

В зависимости от того, какая ткань участвует в образовании сращения в суставе, различают костный, хрящевой и фиброзный анкилоз, который ограничивает движение соответствующей части тела. Причиной заболевания чаще всего являются инфекции и последствия травм в области сустава.

Отдельным заболеванием опорно-двигательной системы, провоцирующим утрату подвижности, называют анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева). Патология затрагивает позвонки, околопозвоночные ткани, суставы конечностей, сопровождается кальцификацией (ткани, которые в норме должны быть эластичными и гибкими, отвердевают). 

Лечение

На данный момент специфическое лечение акинезии отсутствует. 

Для устранения или ослабления этого симптома предпринимают меры к лечению провоцирующего заболевания:

  1. При болезни Паркинсона необходимо исключение действия факторов, которые провоцируют застывания. Если такой побочный эффект вызывает лекарство, его прием нужно ограничить или полностью отменить.

    Назначаются специальные препараты (ингибиторы МАО-В, антидепрессанты). Эффективность различных лекарственных средств еще не доказана, требует дальнейших исследований и отличается при лечении разных форм заболевания.

    Показали свою эффективность методы физиотерапии и рефлексотерапии.

  1. При акинезии миокарда назначают препараты, которые препятствуют образованию тромбов, улучшают кровообращение в сердечной мышце, нормализуют артериальное давление. В зависимости от конкретного диагноза, используются антиишемические, антиаритмические препараты, антиагреганты, специфическая терапия. В некоторых случаях проводятся операции на сердце.

  1. При анкилозе выполняют хирургические операции, в ходе которых восстанавливается конгруэнтность суставных поверхностей — проводится эндопротезирование. 

Из лекарственных препаратов назначают анальгетики, НПВС (Элокс-СОЛОфарм), препараты гиалуроновой кислоты (Армавискон), что снижает выраженность болевой реакции, но сами сращения консервативным лечением устранить невозможно.

Если акинезия угрожает жизни человека (при застывании есть риск травмирования человека), врачи рекомендуют использовать инвалидную коляску.

Профилактика

Поскольку акинезия – это симптом разных патологий, то и профилактика должна быть направлена на предотвращение этих заболеваний. 

В первую очередь, это организация правильного питания и здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек. Нужно своевременно выявлять и лечить инфекционные заболевания. Беременные женщины должны соблюдать рекомендации врачей, которые позволяют снизить риск развития аномалий у ребенка.

Литература

  1. Корячкин В. А. Комплексный регионарный болевой синдром: пособие для. – 2014.

  2. Фонякин А. В., Гераскина Л. А. Кардиогенные инсульты //Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2009. – №. 1.

  3. Ермолаева А. И., Баранова Г. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – 2014.

  4. Абабков В. А. и др. Неврология: национальное руководство. – 2018.

ЭхоКГ: определение акинезии, гипокинезии и дискинезии сердца

Можно, но только результат исследования окажется неполным. Дело в том, что у эхокардиографа есть дополнительные возможности и особые датчики, которые позволяют получить качественное изображение органа, постоянно находящегося в движении. Кроме того, любой аппарат способен проводить исследование с эффектом Доплера.

Доплерография даёт возможность оценить скоростные показатели потока крови, его направление, наличие патологического сброса. Это принципиально важно при оценке состояния клапанов сердца и перегородок, расположенных между предсердиями и желудочками.

Наконец, к эхокардиографу можно подсоединить специальный датчик для проведения чреспищеводной эхокардиографии, который внешне больше напоминает гастроскоп.

Говорят, что ЭхоКГ это золотой стандарт в окончательной диагностике инфаркта?

По сути именно ЭхоКГ ставит точку в решении вопроса, были инфаркт миокарда или всё-таки нет. Такую возможность даёт прицельное изучение стенок сердца – передней, боковой, задней или нижней, а также межжелудочковой перегородки.

Если миокард в этих зонах получил некротическое повреждение и там сформировался рубец, на эхокардиографии будет выявлено нарушение его сократимости.

Это значит, что стенка сокращаться хуже, отставать от рядом расположенных  (гипокинезия), сокращаться в своем режиме, что называется, не попадая в ногу (дискинезия), или вообще не будет сокращаться, выбиваясь из общего марша (акинезия).

Если подобные изменения обнаружены (а они нередко бывают случайной находкой, без указания на перенесённый инфаркт), то вероятность инфаркта в прошлом более 90%. Если же в диагнозе стоит инфаркт, а по данным ЭКГ и ЭхоКГ подтверждений этому обнаружить не удаётся, скорее всего, речь идет о гипердиагностике и инфаркта на самом деле не было.

Какие показатели ЭхоКГ можно назвать наиболее важными?

Силу сердечной мышцы показывает так называемая фракция выброса (ФВ). Если этот показатель снижен, речь может идти о хронической сердечной недостаточности. Наличие нарушений локальной  сократимости миокарда стенок сердца (гипокинезия, дисикинезия, акинезия) свидетельствует о перенесённом инфаркте или ишемии.

Оценка клапанов включает количество створок, размер отверстия, доплерографически определяется наличие обратного сброса крови (недостаточность клапана) или повышенного градиента давления на клапане, свидетельствующего о формировании сужения (стеноза) клапана. Недостаточность клапанов или регургитация измеряется в степенях: от первой до четвёртой.

Если первую и вторую можно отнести к варианту нормы, то третью (выраженную,) а тем более четвёртую считают патологией, которая требует хирургической коррекции. Анализ перегородок сердца помогает выявить наличие патологических отверстий и сброса крови через них (дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок).

Важную информацию представляют размеры камер сердца, толщина миокарда и наличие его гипертрофии, тромбы в полости сердца.

Что такое стресс — ЭхоКГ?

Если у пациента подозревают ишемическую болезнь сердца, врач-кардиолог обычно назначает нагрузочный тест. Часто это велоэргометрия или тредмил, когда пациент крутит педали велосипеда или идёт по беговой дорожке, а у него постоянно фиксируют ЭКГ, дожидаясь появления ишемии.

Но раньше появления изменений на ЭКГ появляются те самые изменения кинетики стенок, о которых мы уже говорили. Тем более, сразу можно точно обнаружить стенку сердца, которая страдает больше всего, и предположить, какая именно артерия сужена бляшками.

Поэтому, стресс-тест с ЭхоКГ считается более информативным. Его проводят с помощью физической нагрузки, когда пациент крутит педали на специальном велосипеде в лежачем положении, либо стимулируя работу сердца с помощью введения в вену специальных лекарств.

В результате сердце работает намного активнее, и фрагменты миокарда, испытывающие нехватку питания, сокращаются хуже остальных.

Зачем назначают чреспищеводное ЭхоКГ?

В некоторых случаях даже после проведения стандартного ЭхоКГ кардиологам требуется уточнение. То, что не удалось увидеть через грудную клетку с помощью обычного датчика, можно рассмотреть из пищевода с помощью датчика, больше напоминающего гастроскоп.

Оказывается, изнутри лучше видно пороки клапанов сердца, состояние его перегородок и наличие тромбов в предсердиях.

Исследование проводится в сознании под действием легких снотворных препаратов, по ощущениям приятным его не назовешь, но и слишком дискомфортным тоже, но напоминает проведение обычной гастроскопии.

Как подготовиться к ЭхоКГ?

Обычное исследование, которое называют трансторакальным, особой подготовки не требует.

Если речь идёт о чреспищеводном исследовании, то предварительно нужно будет выполнить гастроскопию, чтобы убедиться, что в пищеводе нет эрозий, варикозно расширенных вен и других нарушений.

Если в ходе исследования выясниться, что человек с трудом переносит введение «шланга» и в верхние отделы ЖКТ, чреспищеводное ЭхоКГ можно буде провести под внутривенной анестезий, как говорят пациенты «во сне».

Сегодня ЭхоКГ, как и все исследования, активно развивается. Теперь его делают не только из пищевода, но и непосредственно из полости сердца – так называемое внутрисердечное ЭхоКГ. Для этого датчик доводят до сердца от паховых сосудов. Результаты исследования представляют в виде трёхмерных двигающихся изображений такого качества, что врачу трудно отличить реконструкцию от реального бьющегося сердца.

Если у Вас остались вопросы, Вы можете задать их кардиологу онлайн в приложении Доктис.

Автор статьи: Алексей Юрьевич Федоров

Аневризма сердца (I25.3)

Аневризма левого желудочка —  хорошо очерченная область тонкого рубца, лишенного мышечного слоя, развивающегося после инфаркта миокарда с систолической  акинезией или дискинезией,   уменьшающая фракцию изгнания левого желудочка.

Анатомически аневризма левого желудочка (АЛЖ) сердца определяют как участок истонченной рубцовой ткани с выпячиванием стенки желудочка в этой области. Определения аневризмы и критерии отличия ее от других форм рубцового поражения левого желудочка противоречивы.

Многие авторы описывают АЛЖ как обширную область левожелудочковой акинезии или дискинезии, снижающей фракцию выброса ЛЖ . Функционально АЛЖ — отчетливый участоксистолической дискинезии левого желудочка, приводящей к снижению фракции выброса

85% случаев АЛЖ локализуется по передней, передне-боковой стенке левого желудочка или в области его верхушки. Такая доминирующая локализация объясняется частым высоким атеросклеротическим поражением и тромбозом передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии 

Классификация постинфарктных аневризм сердца По срокам возникновения: — Ранние. — Поздние. По характеру развития и кли­ническому течению: — Острые. — Подострые. — Хронические. а)    первично хронические; б)    хронические, развивающиеся из острых. По механизму образования: — Истинные. — Ложные. — Расслаивающие. По локализации: — Левый желудочек: а)    переднебоковая стенка; б)    передневерхушечная; в)    переднебоковая верхушечная; г)    переднеперегородочная; д)    верхушечная; е)    задняя. — Правый желудочек: а)    переднебоковая стенка; б)    передняя и переднеперегоро­дочная; в)    задняя. — Левое предсердие. — Правое предсердие. По величинам и форме: — Значительные аневризматические выпячивания (протяженностью более 8 см): а)    мешковидные; б)    грибовидные; в)    диффузные. — Средние аневризмы (от 3 до 7 см по протяжению): а)    динамические с симптомом «выбухания» систолы и «проги­бания» диастолы; б)    диффузные с одним синфаз­ным контуром. — Малые (скрытые) аневризмы (от 1 до 3 см): а)    ограниченные; б)    плоские; в)    динамические. — Множественные аневризмы. — Аневризма в аневризме. По гистологическому строе­нию: — Мышечные. — Фиброзно-мышечные.

— Фиброзные.

Различают врожденные и приобретенные АЛЖ.

При врожденных аневризмах формируются дивертикулы правого и левого желудочков. Приобретенные АЛЖ подразделяются на посттравматические и постинфарктные.

Более 95% всех случаев АЛЖ, описанных в литературе, — следствие ИБС и острого ИМ.

Посттравматические АЛЖ встречаются редко — в области поврежденной стенки левого желудочка после ранения сердца холодным или огнестрельным оружием, а также при тупой травме сердца или после операции на сердце, при саркоидозе или болезни Чагаса.

Выделяют истинные и ложные АЛЖ. Истинная АЛЖ представляет собой выпячивание стенки ЛЖ, в то время как ложная — это фактически разрыв стенки левого желудочка, заключенный в перикард. Ложные АЛЖ образуются вследствие разрыва стенки ЛЖ обычно на 5–10 сутки после острого ИМ, обусловленного, как правило, окклюзией огибающей ветви левой коронарной артерии. Они также могут быть результатом септического перикардита или любых операций на ЛЖ, аортальном или митральном клапане 

Этиология Основная роль в развитии аневризмы принадлежит обширному трансмуральному инфаркту, который при организации превращается в тонкий рубец. Чем больше зона инфаркта, тем обширнее рубцовая поверхность.

Под влиянием внутрижелудочкового давления рубец постепенно выпячивается; так образуется аневризма. Развитию аневризмы способствуют некоторые дополнительные факторы. Так, физическая нагрузка в остром периоде инфаркта увеличивает возможность развития аневризмы.

У лиц с повышенным артериальным давлением при инфаркте миокарда чаще отмечается образование аневризм.

Образование аневризмы возможно как в остром периоде инфаркта, так и в отдаленном периоде, через несколько месяцев. В первом случае речь идет о так называемой острой аневризме, которая образуется еще в стадии миомаляции, во втором случае — о развитии аневризмы в области сформировавшегося, но еще не окрепшего фиброзного рубца.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании можно отчетливо выявить три формы аневризмы сердца: —  диффузную аневризму; — мешковидную аневризму — расслаивающую аневризму.

Диффузная аневризма характеризуется выпячиванием участка рубцовой ткани, постепенно переходящей в зону миокарда нормального вида. Мешковидная аневризма отличается наличием «шейки», которая, постепенно расширяясь, превращается в большую мешковидную полость.

Расслаивающая аневризма образуется вследствие надрыва эндокарда и формирования полости в толще миокарда под эпикардом. Если происходит разрыв всей толщи стенки желудочка и кровь вытекает в ограниченную спайками полость перикарда, образуется ложная аневризма.

Часто выявляются множественные аневризмы, а в редких случаях образуются дочерние аневризмы из стенки аневризматического мешка (аневризма в аневризме).

Локализация аневризмы во всех наблюдениях соответствует области перенесенного инфаркта. В 70% случаев аневризма располагается по передней, переднебоковой стенке левого желудочка или в области верхушки.

Доминирующая локализация аневризмы в этой области соответствует частоте поражения атеросклерозом и тромбозом передней межжелудочковой артерии и огибающей ветви левой коронарной артерии с развитием обширных трансмуральных инфарктов в бассейне окклюзированных сосудов.

Тромбоз полости аневризматического мешка наблюдается в 40% случаев, но мелкие пристеночные тромбы встречаются гораздо чаще. Степень организации тромба неодинакова. Более поверхностные пласты представлены свежими тромбами.

Патофизиология. Нормальные сокращения стенок левого желудочка осуществляются синхронно во всех точках внутренней поверхности во время систолы. Синхронность и последовательность сокращения мышцы левого желудочка обеспечивают максимально эффективный выброс при минимальных энергетических расходах.

Такое состояние сократимости миокарда называется синергией. При аневризме сердца вследствие замещения мышечной ткани рубцом или при нарушениях кровоснабжения какой-то зоны миокарда этот нормальный механизм нарушается. Для обозначения такого рода нарушений используют термин асинергия.

Для аневризмы сердца наиболее характерны две формы асинергии — акинезия (отсутствие сокращений участка стенки левого желудочка) и дискинезия (парадоксальная пульсация). При наличии аневризмы левого желудочка эффективность сокращений зависит от двух факторов: а) размера и локализации аневризмы; б) функции сохранившегося миокарда вне зоны аневризмы.

В свою очередь функция миокарда зависит от выраженности атеросклеротического поражения венечных артерий.

Признак распространенности: Редко

 Постинфарктная аневризма осложняет 10–35% трансмуральных ИМ. По данным патологоанатомических исследований, частота выявления постинфарктной аневризмы составляет 8,5–34%. У мужчин аневризмы сердца формируются в 5–7 раз чаще, чем у женщин.

В возрасте до 40 лет постинфарктную аневризму встречают у 13% людей, а среди лиц старше 60 лет — у 5,5%, что обусловлено большей частотой обширных трансмуральных ИМ в относительно молодом возрасте.

Врождённые аневризмы сердца, формирующиеся из дивертикулов правого желудочка и левого желудочка (ЛЖ), составляют единичные случаи, посттравматические аневризмы также встречают редко.

для острой аневризмы: симптомы ОЛЖН, глухость тонов, внезапная сердечная смерть для хронической аневризмы: симптомы застойной сердечной недостаточности

Острая аневризма появляется в первые недели инфаркта миокарда, когда некротизированный участок сердца, потерявший способность сокращаться, под действием внутрижелудочкового давления начинает растягиваться и выбухать.  При развившейся аневризме может наблюдаться смещение верхушечного толчка сердца вниз и влево и его усиление.

Характерна аневризматическая пульсация, обычно выше или кнутри от верхушечного толчка ближе к парастернальной линии во втором – четвёртом межреберье слева от грудины. Верхушечный толчок в своих движениях не совпадает с аневризматической пульсацией грудной клетки, что называют симптомом коромысла. Этот симптом регистрируется визуально и пальпаторно.

Со временем аневризматическая пульсация ослабевает и полностью исчезает, что, по-видимому, связано с тромбированием аневризматического «мешка». Аускультативно для аневризмы характерны наличие глухих тонов, систолического и диастолического шумов, ритма галопа.  Аневризма сердца вызывает нарушение сердечной деятельности.

Общее состояние больных резко ухудшается, развивается острая левожелудочковая недостаточность (кардиогенный шок, сердечная астма, отёк лёгких), переходящая в хроническую тотальную. В этот период возникает застой крови в левом предсердии, повышается лёгочно-артериальное давление, переполняется малый круг кровообращения.

Стенка левого, а затем правого желудочка начинает гипертрофироваться. Размеры сердца и его масса увеличиваются по сравнению с нормой в 1.5-2 раза.  Характерны боли в области сердца, которые возникают внезапно и продолжаются от нескольких часов до трёх дней.

Они усиливаются во время физического напряжения, локализуются за грудиной, распространяются по всей передней поверхности грудной клетки и не снимаются нитроглицерином и анальгетиками. После прекращения острых болей продолжительное время сохраняются тупые боли.

  На фоне ангинозного приступа или вскоре после его купирования иногда остаётся ощущение нехватки воздуха, переходящее в мучительное удушье. Больные стремятся занять сидячее положение, беспокойны, на лице выражение страха. Кожные покровы лица становятся бледно-серыми, видимые слизистые оболочки цианотичны, кожа влажная.

Вначале отмечается лёгкое покашливание с более шумным дыханием. Постепенно нарастает отёк лёгких: появляются хрипы, слышные на расстоянии, обильно выделяется мокрота, иногда розового цвета. Усиливаются кашель и одышка. Аускультативно в лёгких масса разнокалиберных влажных хрипов.

Дыхание приобретает клокочущий характер, начинает выделяться мокрота в виде пены (от нескольких плевков до 3 литров и более).  Довольно часто аневризму сопровождает тромбоэндокардит, проявляющийся на фоне основного заболевания нарастанием слабости и потливости, тахикардией, субфебрильной температурой, нейтрофильным лейкоцитозом и повышением СОЭ.

Тромбоз полостей сердца опасен эмболией во внутренние органы (лёгкие, почки, селезёнку, брыжейку кишечника, головной мозг, конечности).  В области аневризмы может возникнуть разрыв сердца. Внезапно, на фоне удовлетворительного состояния или во время сна больной резко бледнеет, покрывается холодным потом.

Очень быстро кожные покровы лица становятся цианотичными, это окрашивание спускается на область шеи и грудной клетки. Шейные вены переполнены кровью, они напряжены и извиты, что свидетельствует о тампонаде сердца. Конечности становятся холодными. Сознание быстро утрачивается. Дыхание шумное, хриплое, редкое, поверхностное.

Больные редко успевают позвать на помощь, пожаловаться на боли, вскрикнуть. Смерть обычно наступает мгновенно. Это грозное осложнение обычно происходит между 2-м и 9-м днём болезни.  Возможны изменения ритма (бради- и тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция, блокады), что нарушает функцию сердца и приводит к срыву компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы.  При аневризме наблюдаются изменения и в полости сердечной сорочки: фиброзный перикардит, который обусловливает развитие спаек, в некоторых случаях срастается с перикардом легочная ткань, тогда выслушивается шум трения перикарда над грудиной или у её левого края. 

С развитием хронической аневризмы характер жалоб существенно изменяется, хотя боли и сердцебиение остаются. Больные отмечают неприятные ощущения в области сердца в виде замирания, приливов. Развиваются слабость и одышка, появляется головокружение. Парадоксальная пульсация грудной клетки становится более отчётливой, «симптом коромысла» хорошо виден и пальпируется.

В полости длительно существующей аневризмы может депонироваться до 30% ударного объёма крови. В начальных стадиях хронической аневризмы сердечная недостаточность компенсируется тахикардией, затем происходит расширение стенок желудочков. Все размеры сердца возрастают.

Позднее появляются и симптомы правожелудочковой недостаточности: переполнение кровью вен шеи, увеличение печени, отёки ног, асцит. 

Разрывы хронической аневризмы сердца, в отличие от острой, исключительно редки.

Диагноз АЛЖ ставят на основании совокупности данных нескольких методов исследований. К ним относят  ЭКГ, ЭхоКГ, коронаровентрикулографию и мультиспиральную компьютерную томографию.

Патогномоничных признаков аневризмы сердца при электрокардиографии не выявлено. Но, все же, по ЭКГ можно предположить наличие данной патологии на основании «застывшей» монофазной кривой, типичной для ИМ. Соответственно месту поражения отмечаются низкий зубец R или часто его отсутствие и глубокий зубец Q.

Комплекс QRS принимает форму QS, при этом сегмент ST дугообразно приподнят выше изолинии, переходя нередко в отрицательный зубец T.

Хотя электрокардиографическая картина и очень характерна, однако с достоверностью судить по ней о наличии аневризмы можно не всегда, так как эти признаки скорее указывают на глубокие рубцовые изменения миокарда в данной области.

Безопасным и более информативным методом диагностики АЛЖ является эхокардиография. Двухмерная Эхо-КГ позволяет увидеть весь левый желудочек, оценить его объемы, фракцию выброса и диагностировать осложнения, связанные с АЛЖ (тромбообразование, митральная недостаточность, дефект межжелудочковой перегородки) .

Одним из наиболее точных методов диагностики является рентгенконтрастная вентрикулография. Основные признаки аневризмы обусловлены нарушением подвижности стенки левого желудочка в виде парадоксальной систолической экспансии или акинезии.

 При наличии тромба в полости ЛЖ наблюдается неравномерное контрастирование или дефект наполнения в зоне выпячивания. Вентрикулография помогает определить как общую, так и регионарную сократимость в зоне непораженного миокарда.

Размеры АЛЖ имеют прямую корреляцию со степенью нарушения сократительной функции миокарда ЛЖ: конечно- диастолический объем и диастолическое давление увеличиваются,а фракция выброса снижается.  

Информативность обычной рентгенографии низка, хотя по наличию увеличения сердечной тени и деформации контура ЛЖ можно первоначально заподозрить АЛЖ.  

МРТ позволяет получать ту же информацию, что и рентгеноконтрастная вентрикулография.Проводят при противопоказаниях к рентгеноконтрастной вентрикулографии. Высокоспецифичный метод выявления тромбоза ЛЖ. Возможна трёхмерная реконструкция полости ЛЖ (важная информация для определения хирургической тактики). 

Перфузионная сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ миокарда: выявление дефектов перфузии в зоне аневризмы и других областях в покое и при фармакологическом тестировании. 

Позитронная эмиссионная томография миокарда: выявление жизнеспособного миокарда в области аневризмы и других областях.

Аневризму сердца необходимо дифференцировать с целомической кистой перикарда, митральным пороком сердца, опухолями и кистами средостения.

Наиболее часто причинами смерти являются повторный инфаркт миокарда, эмболия различных артерий и сердечная недостаточность. 

В настоящее время не вызывает сомнений необходимость хирургического лечения аневризм сердца, которое позволяет улучшить прогноз и клиническое течение заболевания.

  На сегодняшний день не существует общепринятого подхода для выбора оптимального вида пластики ЛЖ.

  Hазработан дифференцированный подход к выбору пластики ЛЖ при постинфарктной аневризме на основе предоперационного расчета допустимой площади выключения аневризмы.

До операции при проведении предоперационного моделирования ЛЖ по данным эхокардиографии рассчитывается допустимая площадь выключения аневризмы.

Интраоперационно хирург лиytqrjq определяет размеры аневризмы ЛЖ и необходимую площадь выключения или резекции рубцовой зоны.

Затем сравнивает ее с рассчитанной до операции допустимой площадью выключения аневризмы и выбирает наиболее оптимальный для данного случая метод реконструкции ЛЖ:

— при соответствии необходимой площади резекции АЛЖ допустимой площади выключения, рассчитанной до операции, можно без нарушения геометрии ЛЖ применять методы линейной пластики или аутопластики ЛЖ и МЖП;

— при другой ситуации, когда необходимая площадь выключения АЛЖ больше расчетной, для избежания неадекватного уменьшения или деформации полости ЛЖ необходимо применять методы эндовентрикулярной пластики заплатой.

  • Показания к оперативному лечению: — Большой размер аневризмы (более 22% площади стенки ЛЖ) при наличии следующих клинических показаний: — ангинозные боли — клинически выраженная сердечная недостаточность — желудочковые нарушения ритма — разрыв стенки ЛЖ — псевдоаневризма — врождённая аневризма — тромбоэмболии — асимптомные аневризмы при прогрессивном увеличении их размеров
  • — Тяжёлая митральная регургитация.
  • Относительные противопоказания  — Асимптоматичные аневризмы стабильных размеров, даже если этим пациентам планируют коронарное шунтирование — Высокий анестезиологический риск — Невозможность восстановления функции миокарда вне зоны аневризмы, сердечный индекс

Эскобара синдром

Синдром множественных птеригиумов (Multiple pterygium syndromes) подразделяется на летальный и нелетальный тип (синдром Эскобара). Описаны аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный и Х-сцепленный типы наследования, но наиболее часто наблюдается аутосомно-рецессивный.

Основные клинические характеристики:

  • шейный, антекубитальный, подколенный птеригиумы – кожные складки на шее (идущие вниз от сосцевидных отростков к плечевому отростку лопатки), на переднелатеральной поверхности локтевого сустава, на задней поверхности коленного сустава;
  • артрогрипоз (множественные контрактуры суставов);
  • крипторхизм у мальчиков (задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку);
  • фетальная акинезия (отсутствие активных движений плода).

Также для данных больных характерны задержка внутриутробного развития, небольшой рост, кифоз или сколиоз, черепно-лицевые дизморфизмы, птоз (опущение верхнего века), арахнодактилия (длинные и тонкие (“паучьи”) пальцы), респираторный дистресс-синдром, кожные складки в подмышечной впадине и между пальцами, расщелина неба, низко посаженные глаза. При летальном типе заболевания описаны тяжелые подкожные отеки плода, пузырная гигрома и гипоплазия легких.

Молекулярно-генетическая причина синдрома Эскобара – мутация в гене CHRNG, кодирующем gamma-субъединицу ацетилхолинового рецептора (AchR). Gamma-субъединица присутствует только в фетальном AchR, который синтезируется до 33 недели беременности.

Далее gamma-субъединица замещается на epsilon- субъединицу, формируя AchR взрослых. Фетальный AchR помогает установить первичную связь между мышцей и аксоном, участвует в нерно-мышечном органогенезе.

При летальном типе синдрома множественных птеригиумов описаны мутации в генах CHRNA1 и CHRND, кодирующих соответственно alfa1- и beta-субъединицы AchR.

В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая молекулярно-генетическая диагностика синдрома Эскобара, которая заключается в выявлении изменений нуклеотидной последовательности во всей кодирующей области гена CHRNG методом прямого автоматического секвенирования.  

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1. Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий — около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

ИсследованиеЦенаСрок исполнения(дней)
Поиск мутаций в гене CHRNG 12 000 21
Поиск выявленных в данной семье мутаций у родственника 4600 21
Пренатальная ДНК-диагностика 9500 14

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *