Рассеянный склероз (РС) — это хроническое заболевание

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Рассеянный склероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Рассеянный склероз (множественный склероз, Multiple Sclerosis) – это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы.

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое заболеваниеПричины появления рассеянного склероза

Большинство нервных волокон покрыто миелиновой оболочкой. Мозг направляет электрические импульсы по нервам в различные части тела. Данные импульсы управляют всеми нашими произвольными и непроизвольными движениями. Здоровые нервы изолированы при помощи миелиновой оболочки, которая является защитным слоем, обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет от повреждения, ускоряет передачу нервного импульса. При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека ошибочно атакует и разрушает миелиновую оболочку нервных волокон. В области потери миелина образуется рубцовая соединительная ткань, которая может исказить либо полностью заблокировать передаваемые импульсы. Какое-то время нервная система компенсирует сбои, но по мере прогрессирования заболевания выраженность симптоматики неуклонно нарастает от легкого онемения конечностей до паралича и/или слепоты. Термин «рассеянный склероз» означает наличие множественных рассеянных на различных участках головного и спинного мозга рубцовых очагов (или демиелинизирующих бляшек). Рассеянный склероз (РС) - это хроническое заболевание Заболевание чаще диагностируют в возрасте 20–45 лет, но может встречаться и у детей. Мужчины болеют в 2 раза реже женщин, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии.

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое заболеваниеКлассификация заболевания

Выделяют некоторые типичные варианты течения рассеянного склероза:

  • Ремиттирующее течение – наиболее частый вариант в дебюте заболевания. Характеризуется периодами обострений, чередующихся с периодами ремиссий (с полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями), отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. У многих пациентов ремиттирующее течение в последующем переходит во вторичное прогрессирование (с обострениями или без обострений);
  • Прогрессирующее течение:
    • первично-прогрессирующее – с самого начала заболевания в течение не менее одного года наблюдается нарастание тяжести симптомов заболевания без периодов улучшения;
    • вторично-прогрессирующее – тяжесть симптомов заболевания нарастает на протяжении не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения после ремиттирующей фазы болезни, возможно прогрессирование с обострениями или без них.

Также рассеянный склероз классифицируют по активности заболевания — обострение или обнаружение новых очагов в головном и/или спинном мозге при МРТ-исследовании. Можно выделить следующие формы:

  • активный рассеянный склероз (при наличии обострений или признаков активности заболевания по данным МРТ);
  • неактивный рассеянный склероз (без обострений и без признаков активности по данным МРТ);
  • рассеянный склероз с прогрессированием (выявляются новые очаги поражения);
  • рассеянный склероз без прогрессирования (новые очаги поражения нервной системы не выявлены).

Различают также несколько особых форм заболевания, которые нуждаются в агрессивных методах лечения:

  • злокачественная форма (болезнь Марбурга) характеризуется очень быстрым прогрессированием без периодов ремиссии, в самых тяжелых случаях может приводить к смерти пациента;
  • агрессивная, или быстропрогрессирующая форма, при которой в течение года наблюдается два и более эпизода обострения, ведущих к нарастанию уровня инвалидизации;
  • высокоактивная форма характеризуется двумя и более обострениями за год и значительным увеличением очагов поражения нервной системы по данным МРТ.

Симптомы рассеянного склероза Самые первые симптомы появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон – то есть сначала заболевание никак себя не проявляет. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков. Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной. Поражение мозжечка и его путей: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны параличи, нарушение координации движений, пошатывание при ходьбе, непроизвольные движения, тремор рук и ног, нарушение речевой функции, головокружения.

Поражение зрительного нерва: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом — это проявления ретробульбарного неврита (патологии зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки). Возникает нарушение движения глазного яблока, развивается двоение изображения (диплопия).

  • Поражение спинного мозга: постоянная усталость и утомляемость, потеря контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря, запоры и задержка мочеиспускания, изменения сексуальной функции, радикулопатии, симптом Лермитта (при наклоне головы вперед возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда отдающее в конечности), чувство жжения или боль в ответ на прикосновение, покалывание или онемение в конечностях, развитие спастического парапареза.
  • Поражение ствола головного мозга: слабость или спазм мышц лица, перемежающееся онемение одной половины лица, центральный или периферический парез лицевого нерва, снижение слуха, снижение вкусовой чувствительности.
  • Поражение больших полушарий головного мозга: снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов, нарушения поведения, излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или эйфория.

После приема горячей ванны и под действием жаркого климата состояние больного временно ухудшается. Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ. Лишенные миелиновой оболочки нервные волокна крайне чувствительны к повышению температуры.

Диагностика рассеянного склероза

В целом клинические проявления болезни очень разнообразны, что затрудняет постановку диагноза. Два основных клинических признака, подтверждающие наличие рассеянного склероза:

  • симптомы проявляются в различных отделах центральной нервной системы;
  • наличие по крайней мере двух приступов болезни, возникновение которых разделено по времени периодом не менее одного месяца.

Диагноз «рассеянный склероз» ставится в последнюю очередь, то есть после исключения других причин подобного многоочагового поражения мозга.

Методы диагностики:

Оценка жалоб, симптоматики, клинических нарушений. При неврологическом осмотре врач проверяет функцию нервной системы: рефлексы, равновесие, координацию и зрение, а также проводит поиск областей онемения. Офтальмологическое обследование с обязательной оценкой остроты зрения, полей зрения, состояния глазного дна. Пациенту с подозрением на рассеянный склероз рекомендованы следующие лабораторные анализы для оценки общего состояния организма и определения возможности назначения последующей терапии:

  • клинический анализ крови развернутый;

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови )

Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови.

Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

  • биохимический анализ крови (маркеры функции печени и почек, факторов воспаления, уровня кальция;
  • Биохимия крови: базовый профиль

    Профиль включает основные биохимические тесты и позволяет оценить функцию печени, почек, обмен веществ. Это дает возможность провести первичную оценку общего состояния здоровья, а также определить ход дальнейшего обследования. Профиль предназначен для использования в рамках проведения профилактического медицинского обследования и по назначению врача.

  • анализ крови на уровень ТТГ, свободный Т4, антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину.
  • Пункция спинного мозга проводится с целью обнаружения признаков заболевания в спинномозговой жидкости.

    • Оценка уровня терифлуномида в крови – активной формы препаратов, применяемых для лечения взрослых пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом.
  • Комплексное исследование для диагностики и оценки риска прогрессирования рассеянного склероза.
  • Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда в ликворе для подтверждения демиелинизирующих заболеваний ЦНС.
  • Олигоклональный IgG в ликворе и сыворотке крови для дифференциальной диагностики.
  • Может потребоваться проведение анализа крови для исключения системных заболеваний и инфекций, которые в некоторых случаях обусловливают похожую клиническую картину. Диагноз подтверждается при обнаружении бляшек демиелинизации при магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Наиболее достоверно исследование на аппаратах от 1.5 Т с введением контраста. Отсутствие бляшек диагноз не опровергает. Компьютерная томография позволяет получить подробные рентгеновские снимки головного и спинного мозга. Методом «вызванных потенциалов» можно измерить точность и быстроту реакции центральной нервной системы на определенный импульс.

    К каким врачам обращаться

    При рассеянном склерозе требуется динамическое наблюдение у врача-невролога, осмотры окулиста с проверкой полей зрения и глазного дна. Часто бывают необходимы консультации узких специалистов, лабораторные и инструментальные исследования для исключения другой причины появления того или иного симптома.

    Лечение рассеянного склероза

    Лечение назначается индивидуально и зависит от стадии и тяжести заболевания.

    Гормональная терапия: пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероидов).

    Читайте также:  Боли в глазах. Когда необходимо обратиться к врачу?

    Капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения.

    Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка, препараты калия и магния, витаминно-минеральные комплексы.

    1. Применение высокообъемного плазмофереза рекомендуется в случае неэффективности курса терапии глюкокортикостероидами.
    2. Симптоматическая терапия включает антиоксиданты, ноотропные средства, аминокислоты, витамины Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, миорелаксанты, энтеросорбенты, антидепрессанты.
    3. В периоды ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, гидротерапия – за исключением всех тепловых процедур и инсоляции.
    4. Осложнения

    Иммуномодулирующее действие плазмафереза связано с выведением антител, продуктов распада миелина, провоспалительных цитокинов, циркулирующих иммунных комплексов и других иммунологически активных веществ. При наличии обострения возможно использование метаболической терапии альфа-липоевой кислотой. В случае наличия обострения у пациентов младше 18 лет и беременных женщин применяют высокодозные иммуноглобулины. β-интерфероны назначают для профилактики обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможения активности процесса, продления активной социальной адаптации и трудоспособности. Иммуномодуляторы предотвращают разрушение миелина, смягчают течение болезни, снижают частоту и тяжесть обострений. При неуклонно прогрессирующих вариантах течения рассеянного склероза используют иммуносупрессоры и цитостатики. Их назначение оправдано при неэффективности гормональной и другой иммуномодулирующей терапии. К сожалению, полностью рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания, улучшить качество жизни и продлить периоды ремиссии. Схема лечения должна соблюдаться не только во время обострений, но и в периоды ремиссий, когда болезнь внешне не проявляется. Большинство больных рассеянным склерозом могут передвигаться самостоятельно. Вместе с тем, есть и те, кому необходимы костыли, инвалидное кресло или другие вспомогательные средства, облегчающие передвижение.

    Без надлежащего или из-за неправильно подобранного и неэффективного лечения у больных регистрируются судорожные припадки, паралич (чаще – ног), существенно снижаются показателя когнитивной сферы, депрессия, эпилепсия, пневмония, вторичный пиелонефрит, гиперкератоз стоп, у лежачих больных – пролежни и сепсис. При поражении сердечного и дыхательного центров нервной системы наступает летальный исход.

    Прогнозы относительно рассеянного склероза не очень радостные, однако при своевременной диагностике и назначении адекватного лечения можно сохранять относительное здоровье еще многие годы.

    Профилактика рассеянного склероза Диагноз «рассеянный склероз» – не приговор. С ним можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Нужно только бережнее относиться к своему здоровью: избегать стрессов, инфекционных заболеваний, отказаться от курения, алкоголя и регулярно проходить медицинские осмотры. Главная задача больного – вовремя принимать необходимые препараты.

    Источники:

    1. Рассеянный склероз. Клинические рекомендации. Минздрав России, 2018.
    2. Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание, том 21.
    3. Якушина Т.И. Рассеянный склероз и беременность. Влияние патогенетической терапии рассеянного склероза на состояние здоровья новорожденных. Русский журнал детской неврологии. 2020;15(3-4):19-25.
    4. Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al. MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15 (3):292–303, 2016. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00393-2.

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Рассеянный склероз

    Рассеянный склероз (РС) - это хроническое заболевание

    Рассеянный склероз (РС) — хроническое воспалительное, демиелинизирующее и нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы (ЦНС). Оно является гетерогенным, иммуноопосредованным и обусловленным воздействием комплекса генетических и окружающих факторов.

    Наибольшую распространенность РС отмечают в западных странах — 1 случай на 400 человек при соотношении мужчин и женщин 1 : 3.

    Средний возраст дебюта заболевания колеблется при рецидивирующе-ремиттирующей форме между 20 и 35 годами, тогда как средний возраст начала первично-прогрессирующей формы — 40 лет (однако у 10 % пациентов отмечается манифестация в детском или юношеском возрасте). Общая продолжительность жизни у больных РС снижена в среднем на 7–14 лет относительно остальной популяции.

    • Рецидивирующе-ремиттирующая форма рассеянного склероза (РРРС) имеет волнообразное течение с четко выделяющимися периодами обострений, после которых следует полное или частичное восстановление функций организма.
    • Вторично-прогрессирующая форма (ВПРС), как правило, характеризуется нарастающей выраженностью проявлений с переходом от ремиттирующего течения к последующему усилению неврологической симптоматики (вне зависимости от наличия последующих рецидивов после манифестации РРРС).
    • Первично-прогрессирующая форма (ППРС) характеризуется неуклонным нарастанием от момента начала заболевания с редкими эпизодами стабилизации и незначительными периодами улучшений.
    • Клинически изолированный синдром (КИС) — первый клинический эпизод, наводящий на мысль о воспалительном демиелинизирующем заболевании ЦНС. Проявления КИС могут быть моно- или мультифокальными. Не у всех пациентов с КИС развивается РС, однако при сочетании КИС с изменениями на МРТ, похожими на РС, шансы прогрессирования в РС значительно увеличиваются.

    На данный момент принято считать, что прогрессирование заболевания при РРРС происходит ступенчато, от рецидива к рецидиву, однако исследователи предлагают вовсе перестать обозначать эту форму в рамках РС, ввиду наличия прогрессирования вне зависимости от рецидивов среди подавляющего числа пациентов [1].  

    ▶ Вам может быть интересно: Подкаст о деменции, выпущенный Medical Channel совместно с Merz  

    • Болезнь Шильдера — заболевание, которое обычно наблюдается среди детей и подростков, характеризующееся массивной демиелинизацией в виде асимметричных очагов в белом веществе. Имеет плохой прогноз: ухудшение состояния через несколько месяцев или лет, корковая слепота, геми- или параплегия. В некоторых случаях заболевание отзывается на терапию стероидами и другую иммуносупрессию.
    • Концентрический склероз Бало — изначально рассматривался как один из вариантов болезни Шильдера. На МРТ визуализируется характерная картина чередующегося здорового и поврежденного белого вещества, что свидетельствует о прогрессировании процесса кнаружи от желудочков. Концентрический склероз Бало часто ассоциируется с более выраженными воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости и более быстрым развитием, в сравнении с типичным РС.
    • Вариант Марбурга — имеет острое начало, обычно монофазное течение и плохой ответ на терапию. Смерть пациента может наступить в течение нескольких недель или месяцев.

    Ключевым аспектом патогенеза являются фокальные бляшки (повреждения) — зоны демиелинизации, обычно располагающиеся вокруг посткапиллярных венул и сопровождающиеся нарушением целостности гематоэнцефалического барьера (ГЭБ).

    Изменение проницаемости ГЭБ и дальнейший каскад иммуно-опосредованных реакций описаны ниже. Огромную роль в формировании и прогрессировании заболевания играют T- и B- лимфоциты, провоспалительные цитокины, такие, как фактор некроза опухолей-α (ФНОα), интерлейкины (ИЛ-2, -17, -6, -12, -22, -23), хемокиновые рецепторы и их лиганды и т. д. [2]

    Ранние фазы РС (КИС и РРРС) характеризуются наличием активных очагов демиелинизации.

    Эти очаги обусловлены тяжелой лимфоцитарной инфильтрацией (в основном CD8+ T-лимфоцитами, CD20+ B-лимфоцитами и в меньшей степени CD4+ Т-лимфоцитами), активированной микроглией (фагоцитирующей миелиновый «мусор» по периферии очага), макрофагами и крупными, иногда многоядерными, реактивными астроцитами.

    Наличие таких поражений не характерно для первично и вторично прогрессирующих форм, что предполагает меньшую выраженность атак у пациентов. Для данных форм свойственно наличие неактивных или малоактивных очагов.

    Они имеют отчетливую границу, меньшее клеточное представительство, видимую демиелинизацию, сниженное количество аксонов, астроглиоз, активированную микроглию (без макрофагов) только на периферии бляшек и меньшую плотность лимфоцитов. Однако в 57 % случаев у пациентов с ПП и ВП формами РС встречаются как активные, так и неактивные очаги поражения, при этом активные очаги коррелируют с тяжестью заболевания.

    Другие типы бляшек включают в себя хронически активные и медленно распространяющиеся очаги поражений. Хронически активные чаще встречаются среди пациентов с длительным течением заболевания и при ВПРС. Для них свойственно наличие макрофагов по краям очага с меньшим их количеством в центре поражения.

    Медленно распространяющиеся поражения выявляются у пациентов с ВПРС.

    Они демонстрируют медленно прогрессирующую демиелинизацию и аксональную дегенерацию, характеризуясь неактивным центром демиелинизации, активированной микроглией по краям очага, поврежденными аксонами и макрофагами, содержащими миелиновые «мусор».

    Вдобавок к фокальным поражениям макроскопически нормальное белое вещество (МНБВ, или NAWM — normal-appearing white matter) при РС часто демонстрирует диффузное воспаление и нейро-аксональные нарушения.

    Аномалии в МНБВ определяются у пациентов с РРРС, но гораздо более выражены у пациентов с прогрессирующими формами.

    Они включают в себя снижение плотности волокон, обусловленное аксональной дегенерацией и демиелинизацией; лимфоцитарную и макрофагальную инфильтрацию, диффузно активированную микроглию и глиоз.

    Первоначально МНБВ относилось к вторично обусловленным проявлениям аксонального поражения внутри очагов, однако эти распространенные нарушения слабо коррелирует с количеством, размерами, локализацией и выраженностью фокальных поражений белого вещества головного и спинного мозга, что наводит на мысль о независимости этих явлений.

    Среди пациентов с РС наблюдается обширная корковая демиелинизация в переднем мозге и мозжечке, обычно на ранних стадиях заболевания (в т. ч. и при КИС) и с куда большей выраженностью среди пациентов с прогрессирующими формами; в исключительных случаях вовлекается более 60 % коры.

    Читайте также:  Аддиктивное поведение вызывается воздействиями среды

    Поражения могут наблюдаться в базальных ядрах, а также в спинном мозге, где демиелинизация серого вещества куда более обширна, нежели белого.

    Механизмы, лежащие в основе дифференциации демиелинизации белого и серого вещества еще до конца не изучены, однако разница может зависеть от наличия продемиелинизирующих растворимых факторов в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

    Корковые очаги в преобладающем количестве наблюдаются в бороздах и на поверхности щелей коры, а расположение их часто связано с локализацией воспалительных инфильтратов мягкой мозговой оболочки.

    Само формирование поражений, вероятно, обусловлено провоспалительными медиаторами, секретирующимися из менингеальной оболочки.

    В отличие от очагов в белом веществе, корковые поражения демонстрируют меньшую проницаемость ГЭБ, выраженность отека, воспалительную активность микроглии и макрофагов, а также более существенную ремиелинизацию.

    В очагах можно увидеть рассеченные нейриты, апоптоз нейронов, потерю нейро-аксональных связей, глиальных клеток. Кроме того, вне очага поражения коры обнаруживается схожее с МНБВ серое вещество — также макроскопически нормальное, — внутри которого происходит процесс потери синапсов.

    В зависимости от локализации в сером веществе принято идентифицировать следующие типы поражения:

    • Тип 1. Поражения по кортико-субкортикальной границе — вовлекают одновременно серое и белое вещество.
    • Тип 2. Малые поражения — периваскулярные интракортикальные очаги, не вовлекающие белое вещество либо поверхность мягкой оболочки, прилегающей к мозгу.
    • Тип 3. Субпиальные поражения — распространяющиеся от мягкой мозговой оболочки к коре. Наиболее часто встречаются у пациентов с РС, вовлекая поверхностные слои коры больших полушарий, обычно не распространяясь дальше 3–4 слоев.
    • Тип 4. Поражение проходит сквозь всю кору, останавливаясь на границе с белым веществом.

    При РС может наблюдаться ремиелинизация очагов, что, как предполагается, является морфологическим субстратом клинически заметного восстановления после обострения. Очаги ремиелинизации, так называемые «теневые бляшки», характеризуются полным или частичным восстановлением миелина, четко ограничиваясь от МНБВ.

    Ремиелинизация имеет гетерогенную выраженность и происходит в границах самой бляшки, чаще встречаясь в очагах серого вещества (90 %) и реже — белого (40–50 %).

    Встречаемость ремиелинизации и ее характер зависит от возраста пациента, продолжительности заболевания, локализации очага и наличия клеток-предшественников олигодендроцитов и целостности аксонов.

    В механизмы аутоиммунного поражения вовлечены как резидентные клетки ЦНС (микроглия и астроциты), так и периферические Т- и B-лимфоциты и миелоидные клетки. Совместная их деятельность обусловливает секрецию огромного количества провоспалительных и нейротоксичных веществ, приводя к демиелинизации, нейродегенерации и нейровоспалению (рис. 1).

    Т-клеточное вовлечение. Изначально предполагалось, что именно Т-клеточная агрессия вносит основной вклад в развитие РС. Наиболее известные данные собраны на основе экспериментов, проводившихся путем гиперактивации Т-клеточного иммунитета для развития у животных экспериментального аутоиммунного энцефалита (ЭАЭ).

    Его развитие было обусловлено активацией провоспалительных ЦНС-специфичных эффекторных Т-клеток (включая CD4+ и CD8+), которые проникали в паренхиму ЦНС, где обеспечивали периваскулярную демиелинизацию и активацию глиальных клеток, повреждая нейро-аксональные связи.

    Одна из потенциальных причин развития РС — нарушение работы регуляторных Т-клеток (Трег), модулирующих работу эффекторных Т-лимфоцитов. Так были исследованы факторы, обусловливающие отсутствие нормальной работы регуляторных клеток, например, снижение экспрессии кластера дифференцировки FOXP3+.

    Кроме того, редуцированное количество или недостаточный противовоспалительный ответ для Трег, экспрессирующих CD46, CD39, γ-интерферон (ИФНγ), а также дефицит фолликулярных Tрег клеток в крови у пациентов с РС, рассматриваются как способствующие нарушению функции эффекторных T-клеток.

    Т-хелперы 17 типа (Тх17) — один из самых широко изученных типов Т-клеток, оказывающий непосредственное влияние на, возможно, активацию и экзацербацию аутоиммунного процесса.

    Предполагается, что именно Тх17 и CD8+ эффекторные клетки ответственны за прицельную бомбардировку олигодендроцитов и нейронов (точные механизмы прямой аутоагрессии неизвестны, но мы обсудим их позже), вовлекая в это дело еще и макрофагов.

    Другие эффекторные клетки, такие как Т-хелперы 1 типа (Тх1, CD4+), секретирующие ИФНγ, провоспалительные ИЛ, ФНОα и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), также играют не последнюю роль.

    Точный прикладной механизм ГМ-КСФ в развитии РС не ясен, однако известна его способность активировать миелоидные клетки и CD8+ инвариантные T-клетки, связанные со слизистыми (MAIT), что было продемонстрировано на модели ЭАЭ.

    Для активации Т-клеток в рамках РС необходима презентация антигена со стороны антигенпрезентирующих клеток (АПК), таких как B-лимфоциты и миелоидных клеток (макрофагов, дендритных клеток, микроглии) на периферии и в ЦНС. Тем не менее еще до конца не изучены антигены, активация через которые обусловливает развитие РС.

    На экспериментальной модели ЭАЭ фокус внимания был сосредоточен на основном белке миелина (ОБМ), протеолипидном белке миелина (или, липофилине) и миелиновом олигодендроцитарном гликопротеиде (МОГ).

    Разумеется, множество исследований поддерживают теорию о повышении частоты активации, поддержании провоспалительного ответа, вследствие экзацербации Т-лимфоцитов через представление этих антигенов. Однако наличие аутореактивных на эти антигены Т- и B-клеток может встречаться и у здоровых людей, никак не проявляющих симптомы заболевания.

    Это приводит к выводу о недостаточности одних аутореактивных клеток для развития заболевания. Кроме миелиновых белков к развитию РС у детей может подталкивать наличие активации Т-клеточного иммунитета к белкам, вовлеченным в формирование нейро-аксональных связей.

    Также в качестве одного из звеньев патогенеза рассматривается молекулярная мимикрия в случае инфицирования вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). Эпидемиологические исследования демонстрируют ассоциацию между инфицированием ВЭБ, риском развития РС и временем манифестации заболевания.

    Молекулы ВЭБ схожи с ОБМ; иммунный ответ CD4+ и CD8+ клеток на вирусные частицы теоретически может привести к развитию РС. Более того, вирус способен индуцировать провоспалительную активацию B-клеток на периферии, что в свою очередь формирует аутореактивные Т-клетки, провоцируя рецидивы РС. Кроме того, иммунная аутоактивация может быть следствием поражения ЦНС, повышения проницаемости ГЭБ и прохождения через него белков миелина, с дальнейшим распознаванием неизвестных ранее для периферических иммунных клеток молекул как антигенов.

    Кроме миелиновых антигенов, аутоиммунная активация может развиваться на молекулы клеточной мембраны нейронов и глии. Важным явлением взаимодействия Т-лимфоцитов и миелоидных клеток является то, что они способны потенцировать друг друга, а также принимать как провоспалительный, так и противовоспалительный фенотипы.

    Провоспалительные АПК, такие как B-клетки и миелоидные клетки, могут способствовать активации Тх1 и Тх17, которые в свою очередь обусловливают рецидивы РС.

    Циркулирующие миелоидные клетки пациентов с РС имеют выраженный провоспалительный профиль, включая экспрессию микроРНК-155 (MiR-155), секрецию цитокинов ФНОα, ИЛ-12, -6, -23, -1b, которые также вовлечены в дифференциацию Тх1 и Тх17.

    Один из главных вопросов — как аномально активированный иммунитет действует на иммунологически привилегированный орган? На данный момент обсуждается нарушение проницаемости ГЭБ, облегчающее миграцию провоспалительных клеток в паренхиму ЦНС.

    Не так давно был описан дренаж ликвора через глубокие лимфатические узлы шеи (опосредованно) [3].

    Таким образом, иммунная система может постоянно контактировать с ЦНС, осуществляя нормальную надзорную функцию, тогда как при РС данный контакт обусловливает развитие аутоагрессии.

    Рассеянный склероз

    СОДЕРЖАНИЕ

    Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы, которое начинает развиваться в молодом возрасте и со временем может привести к тяжелой инвалидности. Только своевременная диагностика и вовремя назначенное лечение может замедлить прогрессирование патологии и добиться стойкой ремиссии.

    Общая информация о заболевании

    Нервные импульсы передаются от клетки к клетке по длинным волокнам, которые называются аксонами. Они покрыты миелиновой оболочкой, которая облегчает и ускоряет движение импульса.

    Развитие рассеянного склероза начинается, когда организм начинает вырабатывать антитела против миелиновой оболочки и постепенно разрушать ее. В результате процесс передачи возбуждения нарушается.

    Какое-то время нервная система компенсирует сбои, но по мере прогрессирования заболевания выраженность симптоматики неуклонно нарастает.

    Симптомы рассеянного склероза могут появиться и у мужчин, и у женщин. Представители мужского пола болеют несколько реже, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии.

    Записаться на прием

    Причины появления

    В настоящее время точно не известно, что именно запускает патологический механизм. Одни ученые винят во всем воздействие специфического вируса, другие ставят на первое место наследственные факторы. Среди возможных причин возникновения рассеянного склероза выделяют:

    • травмы головного мозга (сотрясения, ушибы);
    • повреждения позвоночного столба;
    • хроническое умственное и/или физическое переутомление;
    • стрессы;
    • гормональные сбои (нарушения работы щитовидной железы, сахарный диабет, а также изменения, возникающие во время беременности);
    • нарушения обмена веществ, ожирение;
    • очаги хронического воспаления в организме и т.п.
    Читайте также:  Брадиаритмия приводит к снижению количества кислорода

    Виды и стадии

    Рассеянный склероз делится на формы в зависимости от характера течения заболевания:

    • ремитирующая: обострения возникают редко, в период ремиссии функции мозга полностью или частично восстанавливаются;
    • первично-прогрессирующая: заболевание начинается постепенно, интенсивность проявления симптомов медленно нарастает, восстановления функций не происходит;
    • вторично-прогрессирующая: больной отмечает редкие обострения, между которыми симптоматика продолжает медленно прогрессировать;
    • прогрессирующе-ремитирующая: сначала заболевание течет аналогично ремитирующей форме, но затем переходит в стабильное прогрессирующее течение.

    Выраженность симптоматики позволяет выделить следующие стадии рассеянного склероза:

    • острая: первые две недели от резкого появления симптоматики;
    • подострая: включает первые два месяца от начала обострения;
    • стадия стабилизации: обострения отсутствуют в течение 3 месяцев или более.

    Основные симптомы

    Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной.

    Поражение черепно-мозговых нервов

    Чаще всего рассеянный склероз поражает зрительный нерв, отвечающий за восприятие изображения. Часто именно эти симптомы являются первыми признаками заболевания:

    • резкое снижение остроты зрения одного из глаз;
    • ощущение пелены, мути, черные точки или пятна в поле зрения, не проходящие после моргания;
    • сужение обзора: в поле зрения появляются слепые зоны (поражение наружной или внутренней половины, а также сужение по типу трубы – круговое);
    • внезапное изменение восприятия одного, нескольких или всех цветов;
    • постоянное ощущение соринки в глазу;
    • расплывчатость контуров предметов;
    • боль в глазном яблоке, усиливающаяся при движении глаз.

    Изменения сохраняются на протяжении 1-2 недель, после чего проходят полностью или частично. Обострения случаются периодически.

    При вовлечении в процесс глазодвигательного и отводящего нервов человек может отметить следующие симптомы:

    • косоглазие;
    • двоение в глазах;
    • небольшое опущение одного из век;
    • нарушения согласованного движения глаз.

    Реже заболевание затрагивает другие нервы, в частности, тройничный или лицевой. В этом случае пациент отмечает симптомы, характерные для их воспаления.

    Поражение мозжечка

    Мозжечок – это участок головного мозга, отвечающий за чувство равновесия и координацию движений. Если рассеянный склероз затрагивает этот участок, человек сталкивается со следующей симптоматикой:

    • внезапное головокружение или нарушение равновесия (в том числе утрата способности кататься на коньках, самокате, велосипеде);
    • шаткость при ходьбе: проявляется кратковременным ощущением падения или заваливания набок;
    • изменение почерка в худшую сторону;
    • ощущение дрожания или двоения предметов;
    • нистагм: мелкие колебания глазных яблок, которые заметны при взгляде вверх или в стороны.

    Поражение мозжечка нередко становится первым признаком развивающегося заболевания.

    Чувствительные нарушения

    Поражение отделов мозга, отвечающих за чувствительность, становится причиной появления парестезий – ощущений, возникающих без какой-либо причины. Это может быть:

    • покалывание;
    • жжение;
    • зуд;
    • ощущение стянутости кожи;
    • ползанье мурашек;
    • снижение чувствительности и т.п.

    Нередко затрагивается только одна небольшая зона: палец, нос, стопа и т.п. Обычно подобные проблемы быстро проходят, и пациент долгое время не принимает их всерьез, пока выраженность симптомов не станет значительно сильнее.

    Заболевание может проявляться также нарушением температурной, болевой или вибрационной чувствительности, причем отмечается как снижение, так и повышение ощущений.

    Расстройства тазовых функций

    Поражение определенных зон спинного мозга приводит к специфическим нарушениям, которые вынуждают человека обратиться к урологу:

    • учащение или урежение мочеиспускания;
    • внезапные и сильные позывы на мочеиспускание;
    • ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря;
    • расстройства потенции у мужчин, аноргазмия у женщин.

    Двигательные нарушения

    Двигательные расстройства возникают на любой стадии развития заболевания. Они представлены обширным комплексом симптомов, среди которых:

    • проблемы с мелкой моторикой (застегивание пуговиц, шитье и т.п.);
    • мышечная слабость различной степени выраженности;
    • снижение рефлексов (выявляется при неврологическомобследовании);
    • мышечные судороги, чаще возникающие ночью.

    Эмоциональные, умственные расстройства

    Эта сфера нечасто страдает при рассеянном склерозе, но по мере прогрессирования заболевания человек может жаловаться на эмоциональную лабильность, раздражительность, ухудшение памяти, апатию и т.п.

    Рассеянный склероз характеризуется широким разбросом патологических очагов, вот почему признаки заболевания редко ограничиваются какой-либо одной сферой.

    Зачастую, человек отмечает сразу несколько различных симптомов, которые возникают одновременно или сменяют друг друга.

    Главная задача врача в этом случае – связать все воедино и назначить обследования, которые помогут подтвердить или опровергнуть диагноз.

    Диагностика

    Диагностикой рассеянного склероза занимается невролог. Нередко пациент приходит к нему уже после обследования у специалиста другого профиля, например, офтальмолога или уролога. Врач внимательно выслушивает жалобы пациента, уточняет время и обстоятельства возникновения каждого из симптомов, фиксирует сведения о перенесенных и хронических заболеваниях.

    Подробный неврологический осмотр позволяет выявить снижение мышечной силы, изменение рефлексов и нарушения чувствительности. Эти данные помогают заподозрить заболевание. Главным обследованием, подтверждающим диагноз, является МРТ. Процедура позволяет выявить характерные очаги в головном или спинном мозге. Использование специального контраста позволяет выявить даже мелкие зоны поражения.

    Параллельно могут назначаться:

    • спинномозговая пункция с анализом жидкости на специфические антитела;
    • консультации узких специалистов, лабораторные и инструментальные исследования для исключения другой причины появления того или иного симптома.

    Лечение рассеянного склероза

    Лечение требует комплексного воздействия. Чем раньше будет начата терапия, тем больше шансов на замедление прогрессирования заболевания и достижение стойкой ремиссии.

    Основная цель воздействия – это изменение активности иммунной системы и прекращение разрушения отростков нервных клеток. В зависимости от формы и стадии заболевания используются:

    • кортикостероиды для временного подавления иммунитета (назначаются при обострении заболевания);
    • иммуномодуляторы для профилактики обострений (используются во время затухания симптоматики);
    • плазмаферез: аппаратная очистка плазмы крови от антител;
    • интерфероны для торможения процессов разрушения;
    • препараты, подавляющие иммунитет (при быстром прогрессировании патологии).

    Параллельно назначается симптоматическая терапия:

    • спазмолитики;
    • антидепрессанты;
    • ноотропные препараты;
    • ангиопротекторы;
    • обезболивающие и т.п.

    Подбор препаратов зависит от вида и степени выраженности симптомов.

    Вне обострений назначаются процедуры для стимуляции работы нервной системы и мышц:

    • лечебная физкультура и ежедневные упражнения на разные группы мыщц;
    • физиотерапия (с исключением прогревающих процедур);
    • психотерапия;
    • массаж;
    • санаторно-курортное лечение;
    • витамины (особенно витамин Д).

    Записаться на прием

    Возможные осложнения

    По мере прогрессирования рассеянного склероза, неврологические нарушения становятся все более серьезными и выраженными. В тяжелых случаях больной оказывается прикованным к кровати, что приводит к развитию пролежней и застойной пневмонии. Поражение ствола головного мозга приводит к летальному исходу из-за нарушений дыхания или кровообращения. Частыми осложнениями являются:

    • синдром хронической боли;
    • утрата контроля над мочеиспусканием и/или дефекацией;
    • неврозы и депрессии и т.п.

    Профилактика

    Профилактика рассеянного склероза – это, в первую очередь, общие меры, которые актуальны для каждого человека:

    • полноценный сон;
    • минимизация стрессов и переутомления;
    • полноценное и правильное питание;
    • нормализация массы тела;
    • устранение вредных привычек (курение, употребление алкоголя);
    • регулярные прогулки на свежем воздухе и любительский спорт.

    Для профилактики рецидивов пациенты, которым уже поставлен диагноз, должны воздерживаться от перегрева (посещение бани, сауны, горячие ванны) и инсоляции (длительное пребывание на открытом солнце и посещение солярия).

    При появлении первых признаков неблагополучия, даже если они возникают редко и ненадолго, важно пройти обследование у специалиста.

    Лечение в клинике «Энергия здоровья»

    Неврологи клиники «Энергия здоровья» предлагают комплексное лечение рассеянного склероза, направленное на устранение симптомов, профилактику рецидивов и остановку прогрессирования заболевания. Мы используем:

    • наиболее эффективные схемы медикаментозного лечения, применяющиеся в передовых клиниках по всему миру;
    • физиотерапия в соответствии с показаниями и противопоказаниями;
    • занятия лечебной физкультурой в клинике и составление гимнастического комплекса для домашних разминок;
    • общеукрепляющий и лечебный массаж;
    • помощь психотерапевта;
    • организация санаторно-курортного лечения.

    Преимущества клиники

    Многопрофильный медицинский центр «Энергия здоровья» – это весь комплекс услуг по лечению и профилактике различных болезней. Мы предлагаем нашим клиентам:

    • современные методы диагностики с использованием высокоточного оборудования и эффективных методик;
    • подбор лечения в соответствии с индивидуальными особенностями организма;
    • грамотное сочетание лекарственных препаратов, физиопроцедур, массажа и других немедикаментозных методик;
    • малые хирургические операции в стенах клиники;
    • собственный дневной стационар с комфортабельными палатами.

    Большой опыт работы наших специалистов позволяет добиваться успеха даже в самых тяжелых случаях, а адекватные цены делают качественные медицинские услуги доступными всем.

    Рассеянный склероз невозможно полностью вылечить, но его можно успешно держать под контролем. Помните, даже незначительные неврологические нарушения могут свидетельствовать о развитии грозного заболевания. Запишитесь на диагностику в «Энергию здоровья».

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *