Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространённых заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичному разрушению. 

Визуально этот патологический процесс хорошо заметен на коже и проявляется в виде синевато-пурпурной сыпи, которую чаще всего и замечают как первый симптом болезни. Однако только кожей патология не ограничивается — иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:

  • острому гломерулонефриту;
  • желудочно-кишечному кровотечению;
  • инсульту;
  • инфаркту кишечника.

Эпидемиология 

Частота встречаемости среди детей — 20-25 случаев на 100 тысяч.

При этом 90% наблюдений регистрируют в возрасте младше 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще заболевают мальчики. Взрослые тоже болеют, но значительно реже.

Причины

Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:

  • недавно перенесенная инфекция верхних дыхательных путей (как вирусная, так и бактериальная), наиболее часто — стрептококковая инфекция и парагрипп;
  • другая перенесенная вирусная инфекция — гепатита B и C,  простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр;
  • наследственная предрасположенность;
  • переохлаждение, чрезмерно долгое пребывание на солнце;
  • лекарственная или пищевая аллергии;
  • недавняя вакцинация.

У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.

Механизм повреждения сосудов

Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма.

При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы.

Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.

Классификация 

В России болезнь принято классифицировать по нескольким признакам в зависимости от преобладающей симптоматики, тяжести процесса, характера течения (см. таблицу ниже).

По клинической форме (синдрому)
  • Кожная (простая) форма (присутствует только поражение кожи)
  • Суставная форма (помимо кожи поражаются суставы)
  • Абдоминальная форма (имеются симптомы поражения сосудов желудочного-кишечного тракта)
  • Почечная форма форма (поражаются почки)
  • Смешанная форма (наблюдается комбинирование вышеперечисленных форм)
По характеру течения Определяется длительностью заболевания:

  • Острое течение (до 4-х недель)
  • Затяжное (до 12 недель)
  • Рецидивирующее
По характеру течения Зависит от выраженности симптомов, состояния больного и результатов клинических исследований:
По фазе заболевания Определяет нарастание или угасание клинических проявлений:

  • Активная фаза
  • Фаза угасания

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.

Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом.

Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности.

Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC

Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.

Абдоминальная форма

При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота.

Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер.

Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.

В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:

  • снижением количества мочи, выделяемого за сутки; 
  • макрогематурией (заметное окрашивание мочи в цвет крови);
  • повышением артериального давления;
  • появлением отеков (главным образом на лице);
  • болями в поясничной области;
  • протеинурией (наличие белка в моче).

Смешанные формы

Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в  амбулаторных условиях  не проводится.

Осложнения

В последнее время количество тяжело протекающих случаев болезни сократилось, тем не менее осложнения все же возникают и приводят, порой, к необратимым последствиям.

Почки

Самое стойкое и частое  осложнение — быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может перейти в хроническую болезнь почек (ХБП).

ХБП, в свою очередь, заканчивается тем, что больному потребуется диализное лечение или трансплантация почки. Во избежание этого при любых проявлениях васкулита следует срочно обратиться к врачу.

У взрослых больных вероятность тяжелых почечных осложнений выше.

Кожа

Пурпура зачастую бесследно исчезает, не причиняя больному ущерба, но в тяжёлых случаях возможно развитие ангионевротических отеков, поверхностных некрозов кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.

Пищеварительная система

Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами сосудов кишечника и другими серьезными состояниями, требующими экстренной медицинской помощи. В подобных случаях нередки хирургические вмешательства.

Другие осложнения

Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими осложнениями, например, геморрагическим инсультом, клинически значимыми тромбозами сосудов различных органов. Но нужно отметить, что подобные осложнения встречаются очень редко и только в очень тяжёлых случаях.

Диагностика

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика Источник: gpointstudio / ru.freepik.com

У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:

  • Клинический и биохимический анализ крови — выявляются признаки воспаления, при поражении почек — снижение белка крови (гипопротеинемия), изменение активности ряда ферментов.
  • Общий анализ мочи и почечные пробы, УЗИ почек — обязательно проводятся всем больным, так как нарушение функции почек наблюдается часто и требуется знать степень этого нарушения для корректной терапии.
  • Иммунологический анализ крови и гематологические тесты. Данные исследования помогают дифференцировать васкулит от других заболеваний со схожими симптомами.
  • Анализы на гепатиты B, C, герпес-инфекции и ряд других вирусных и паразитарных заболеваний, которые, как уже упоминалось, являются факторами риска.
  • При абдоминальных симптомах проводится обследование органов брюшной полости с помощью УЗИ, лапароскопии.
  • При затрудненном диагнозе иногда прибегают к биопсии кожи, где обнаруживают характерные иммунные комплексы IgA.

Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.

Лечение

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика Источник: Alena Shekhovtcova: Pexels

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное. Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено.

Общие лечебные мероприятия включают:

  • постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
  • назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
  • лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
  • отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

  • Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
  • Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
  • Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.
Читайте также:  Подростковый алкоголизм: причины, последствия, лечение

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

  • Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний. 
  • Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
  • Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
  • Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
  • Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Прогноз и профилактика 

Как правило, полностью болезнь перестает проявлять себя в сроки 1-2 года после дебюта. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения.

Однако почечные осложнения, в частности резистентный к лечению ШГ- нефрит, быстропрогрессирующий ШГ- нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях замечены высокая летальность или переход в ХБП.

В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, мгновенно развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), что сопровождается частой и ранней летальностью.

В случае болезни Шенлейн-Геноха профилактика имеет сомнительное значение. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания — как можно видеть, они очень разные. Учитывая также, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод — заболеть может практически любой человек. По упомянутым причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:

  • санация (очистка) очагов хронической инфекции (например, радикальное лечение хронического тонзиллита — удаление миндалин);
  • исключение беспорядочного приема лекарственных средств;
  • минимизация контактов с аллергенами;
  • дегельминтизация (лечение от глистов, если они обнаружены).

Заключение

Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже.

Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму.

Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.

  • Лыскина Г.А., Зиновьева Г.А. Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шенлейна-Геноха у детей // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2010. №6.
  • Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017 Nov 15;97(10):1160-1166. doi: 10.2340/00015555-2733. PMID: 28654132.
  • Руководство по факультетской терапии: учебное пособие / С. А. Болдуева, И. В. Архаров, Е. Л. Беляева, Е. Г. Быкова, Т. В. Ермолова, М. И. Иванова, И. А. Леонова, А. П. Махнов, Н. С. Швец, О. Ю. Чижова; под ред. С. А. Болдуевой. — 3-е изд., доп. и перераб. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И. И. Мечникова, 2020. — с. 483-486.

Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение болезни – Medaboutme.ru

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика

Если у больного начался геморрагический васкулит, симптомы болезни могут быть очень разнообразными. Нередко заболевание начинается с лихорадки, но это не обязательно. При повышении температуры при геморрагическом васкулите появляются симптомы интоксикации: ломота, боль в суставах, костях, мышцах, головная боль, слабость, головокружение. Помимо этого присутствует три основные группы симптомов.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Сыпь при геморрагическом васкулите бывает у 100% больных. Это патогномоничный симптом, без него поставить такой диагноз нельзя. Высыпания имеют пятнисто-папулезный геморрагический характер, маленькие размеры.

Характерной особенностью сыпи при геморрагическом васкулите является то, что она не исчезает при надавливании.

При тяжелом течении болезни в центре элемента может появиться некроз или язва, которая долго не заживает, а после заживления оставляет пигментацию. 

Основная локализация – бедра, ягодицы, голень, реже – руки и область крупных суставов. Они имеют симметричный характер. Тяжесть заболевание определяют именно по характеру высыпаний, по их интенсивности, объему пораженной площади кожного покрова.

Суставной синдром

Поражение суставов встречается у 70% больных. Характерны кратковременные боли в крупных суставах, иногда они становятся яркими, отечными. Процесс никогда не приводит к их деформации, после излечения артралгии проходят бесследно.

Поражение почек

При геморрагическом васкулите у каждого четвертого больного развивается поражение почек. Оно проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. Возможно появление темного окрашивания мочи (цвет мясных помоев), отечности на лице, повышения артериального давления. Некоторые больные отмечают появление болей в пояснице. 

Поражение кишечника

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика

Симптомом поражения кишечника является боль в животе. Причем больные не могут точно указать ее локализацию, просто говорят, что у них болит живот. Неприятные симптомы не связаны с приемом пищи и дефекацией, иногда им сопутствует тошнота и рвота. Боль начинается сама и самопроизвольно проходит. 

Помимо этих основных четырех групп симптомов возможны и более редкие: признаки поражения легких (геморрагическая пневмония), сердца (геморрагический перикардит, миокардит), нервной системы (приступы эпилепсии, геморрагический менингит). Они более опасны и при неблагоприятном течении могут привести даже к летальному исходу.

Геморрагический васкулит у детей и взрослых: диагностика и лечение

Распространенным заболеванием иммунного генеза, проявляющимся как воспаление стенок капилляров кожи и внутренних органов, является геморрагический васкулит.

Это асептическая патология, для которой характерно активное образование иммунных комплексов и поражение стенки микрососудов с возрастанием их проницаемости.

Болезнь носит системный характер и поражает людей в любом возрасте, однако наибольшее число больных приходится на детей и подростков в возрасте от 4 до 12 лет. Мальчики заболевают в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.

Что это за болезнь

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов.

Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов.

Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

  • бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
  • очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
  • некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
  • потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
  • введение вакцины или сыворотки;
  • переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Проявления заболевания

Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны.

Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.

Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:

  • острым началом и течением болезни;
  • наличием лихорадки примерно у трети пациентов;
  • жидким стулом с кровяными прожилками;
  • абдоминальным синдромом;
  • проявлениями гломерулонефрита с наличием белка и эритроцитов в моче.

Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

У вас появились симптомы геморрагического васкулита? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Читайте также:  Исторические данные о кофеине, кофеиносодержащих продуктах

Диагностические методы

Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:

  • анализы крови – общий, биохимический, коагулограмму;
  • исследование мочи на гематурию, протеинурию, цилиндрурию, пробы Нечипоренко и Зимницкого, биохимический анализ;
  • анализ кала на присутствие крови.

Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.

Как лечить?

Геморрагический васкулит. Симптомы, лечение, диагностика

Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.

Часто задаваемые вопросы

Чем опасен геморрагический васкулит?

Это системное заболевание, поражающее многие органы.

При отсутствии медицинской помощи у тяжелых больных возможен летальный исход, который становится следствием перитонита или перфорации кишечника, кровоизлияний в головной мозг либо развития почечной недостаточности. Кроме того, существует ряд осложнений болезни, в числе которых панкреатит, кишечная непроходимость, церебральные расстройства, невриты, тромбозы.

К какому врачу обратиться по поводу лечения?

Лечение геморрагического васкулита ведет ревматолог, который назначает диагностические исследования, определяет схему лечения и наблюдает за состоянием пациента. Во многих случаях требуются дополнительные консультации нефролога, дерматолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога и других специалистов.

Благоприятен ли прогноз течения болезни?

Прогноз зависит от формы заболевания. При легкой форме пациенты полностью восстанавливаются и в дальнейшем возвращаются к обычному образу жизни. Тяжелое течение болезни чревато рецидивами и риском развития осложнений. В любом случае, после выписки из стационара пациент должен строго соблюдать рекомендации врача.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Геморрагический васкулит (ГВ) -системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23-25 на 10000 населения. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной.

Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита.

В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значение многие факторы внешней среды.

Почти у 2/3 больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител.

У ряда больных заболевание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ после вакцинации, охлаждения, укусов насекомых. Обилие факторов внешней среды позволяет придавать им роль провоцирующих заболевание воздействий.

Патогенез ГВ связывают с иммунными нарушениями.

Так, у больных в активной фазе болезни обнаруживают повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA, а в стенке кровеносных сосудов пораженной и даже непораженной кожи, в почках также IgA и СЗкомпонент комплемента, что позволило Т. S. Coops и А. S.

Fauci считать ГВ IgAиммунокомплек сным заболеванием. IgAиммунные комплексы, связываясь с соответствующими рецепторами на нейтрофилах, активируют альтернативный путь комплементарного каскада.

Повидимому, именно с отложением IgA иммунных комплексов связаны воспаление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Эти изменения микроциркуля торного русла, по данным Н. П. Шилкиной, при ГВ сопровождаются изменением агрегации крови, ДВСсиндромом у ряда больных при остром течении болезни.

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище.

В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время.

В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности — от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота — в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

  • типичная кишечная колика;
  • абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
  • абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков.

По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно — от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом.

Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия.

СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA.

При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др. Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни.

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых.

У детей заболевание течет значительно острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией.

У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом.

Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

Читайте также:  Симптомы стенокардии: что делать? Первая помощь пострадавшему

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут.

При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

  • В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
  • По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.
  • 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
  • Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
  • В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

  • вирусные и бактериальные инфекции,
  • хронические инфекции,
  • пищевая или медикаментозная аллергия,
  • вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

  • Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
  • Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
  • Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
  • Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
  • Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-390С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмму;
  • определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
  • биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

  • специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
  • манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
  • распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
  • гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

  • устранение клинических признаков патологии;
  • снижение риска развития осложнений;
  • предотвращение поражения жизненно важных органов;
  • полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

  • постельный режим сроком не менее 3 недель;
  • исключение контакта с аллергенами;
  • диетотерапию;
  • назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
  • в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

  • уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
  • ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
  • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
  • увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *